27/12/2012
DBP : quelle prise en charge ?
Prise en charge
La prise en charge des enfants dysplasiques est d’autant plus complexe que leur hospitalisation a pu être prolongée du fait de leur pathologie respiratoire, émaillée de complications multiples et de réintubations sources d’une angoisse parentale importante. Tout le problème va donc être de suivre ces enfants avec le minimum d’agression et de réhospitalisation.
Bien évidemment, c’est la clinique qui doit dicter la conduite à tenir et il est difficile de proposer des schémas de prise en charge « standard ». D’une manière générale, il est souhaitable de s’adapter au cas par cas et d’éviter tout traitement ou examen « systématique ».
La connaissance des antécédents de l’enfant est indispensable (récupérer le compte rendu de néonatologie), quelques éléments de base devant être toujours présents à l’esprit dans l’analyse de la symptomatologie respiratoire : le terme, le poids de naissance, les durées de ventilation et surtout d’oxygénothérapie.
Suivi clinique
Il repose sur quelques éléments simples :
• à l’interrogatoire :
– fréquence des épisodes respiratoires aigus (en sachant que l’habitude aidant, l’état respiratoire de l’enfant peut être sous-évalué) ;
– fréquence des infections respiratoires ;
– état respiratoire de base, bruits respiratoires anormaux ;
– prise alimentaire ;
– manifestations de reflux gastro-œsophagien ;
– adaptation des parents aux traitements de l’enfant (en particulier l’oxygénothérapie).
• à l’examen :
– croissance (certainement l’un des paramètres de surveillance les plus importants) ;
– examen complet en insistant particulièrement sur l’existence d’une polypnée et/ou d’un tirage important ;
– déformation thoracique (en général plus tardive) ;
– pression artérielle.
Examens complémentaires
Aucun examen complémentaire ne doit être systématique. Ils n’ont d’indication que clinique (sauf protocole de recherche).
Conseils environnementaux et mesures préventives
La fragilité respiratoire de ces enfants impose quelques mesures spécifiques :
– l’éviction du tabac (au demeurant toujours souhaitable, que l’enfant soit ou non prématuré) ;
– un mode de garde restreint (assistante maternelle ou crèche familiale mais proscrire les crèches collectives), strictement indispensable.
Les vaccinations habituelles doivent être réalisées (voir l’article correspondant dans le présent numéro), au mieux débutées lors de l’hospitalisation en raison du risque d’apnées graves [29, 30].
En outre, l’enfant dysplasique doit être systématiquement vacciné contre la grippe après six mois (avant, cette vaccination est moins efficace et c’est l’entourage qu’il est souhaitable de vacciner) et par un vaccin antipneumococcique.
Enfin, l’utilisation d’un anticorps monoclonal anti-VRS, bien que discuté compte tenu du faible nombre d’études randomisées qui en appuient l’usage [31] et de son coût, est actuellement recommandée pour tous les enfants présentant une DBP. Les dernières études tendent en effet à prouver l’efficacité de ce traitement, mais son coût élevé a incité la Fédération des pédiatres néonatologistes et la SFP à en restreindre les indications par rapport à l’AMM. Son utilisation semble très sûre [32, 33].
Les recommandations actuelles, susceptibles d’être modifiées, sont précisées dans l’encadré 1.
Traitements spécifiques
Oxygénothérapie
Elle est habituellement prise en charge par l’équipe de néonatologie qui suit l’enfant en relation avec le médecin traitant. Ses buts sont multiples :
– prévenir l’HTAP associée à une oxygénation insuffisante ;
– assurer une croissance staturopondérale satisfaisante ;
– assurer une tolérance correcte à l’exercice (un peu théorique pour un nourrisson) et à la prise alimentaire ;
– ne pas compromettre le sommeil (éviter les microéveils liés à l’hypoxie).
Le niveau de saturation en oxygène optimal est discuté et dépend probablement de l’âge post-natal. Il est admis qu’après la sortie, la cible de saturation doit être d’au moins 95 % [7, 34], valeur au-delà de laquelle le risque de désaturation est très limité.
Le mode d’administration le plus simple semble être le système de canules nasales (« lunettes »), l’oxygène étant distribué par un concentrateur ou une bouteille. Une bouteille d’oxygène facilement transportable est habituellement fournie et permet de sortir l’enfant.
S’il peut être souhaitable pendant l’hospitalisation d’affiner la quantité d’oxygène délivrée par un mélange air-oxygène, l’utilisation d’oxygène pur à faible débit semble suffisante à domicile, et surtout plus aisée. Habituellement, là aussi pour des raisons pratiques, l’apport d’oxygène n’est pas humidifié.
La surveillance repose sur l’enregistrement de la saturation transcutanée en oxygène par oxymétrie de pouls (SpO2) la nuit, et si possible pendant un biberon. Il est en effet indispensable de se situer sur plusieurs heures et dans des circonstances (sommeil profond, prise des biberons) susceptibles de favoriser des désaturations [7, 35, 36]. Il ne faut en aucun cas se contenter de points réguliers relevés au lit du malade car ils sont insuffisants pour déterminer le niveau nécessaire d’oxygénation. Une étude déjà ancienne [37] a mis en évidence l’absence de corrélation entre le relevé de la SpO2 sur une courte période et l’enregistrement continu pendant le sommeil, et l’importance de maintenir des SpO2 supérieures à 92 % pendant le sommeil pour assurer une meilleure croissance. La plupart des oxymètres de pouls disponibles sur le marché fournissent une interface permettant ces enregistrements et les différentes structures qui gèrent la ventilation ou l’oxygénation à domicile fournissent ces enregistrements. En revanche, il n’y a pas a priori de nécessité d’installer un oxymètre en permanence à domicile, et encore moins de moniteur cardiorespiratoire, sauf indications très particulières.
Le sevrage sera progressif (généralement par paliers de 0,1 L/min) avec enregistrement de saturation quelques jours après la modification. Des paliers hebdomadaires ou bimensuels peuvent être réalisés. Lorsque l’enfant atteint un très faible niveau d’oxygénothérapie (0,1L/min), il est souhaitable de passer à une oxygénothérapie discontinue, essentiellement pendant le sommeil et éventuellement la prise alimentaire avant d’arrêter complètement.
Lorsque l’enfant ne semble pas évoluer de manière satisfaisante sous oxygène (en particulier sur le plan de la croissance et des signes respiratoires), il est indispensable de faire un enregistrement de saturation nocturne, de vérifier la bonne administration de l’oxygène (observance du traitement, difficultés techniques), de rechercher une pathologie intercurrente, en particulier infectieuse, et de pratiquer une échocardiographie à la recherche d’une HTAP.
Les transports aériens doivent être envisagés avec la plus grande prudence chez ces enfants dont les capacités respiratoires sont limitées. La pressurisation des avions modernes correspond à une altitude située entre 1800 et 2500 m, soit une pression partielle en oxygène de 118 mmHg contre 159 au niveau de la mer, ce qui correspond approximativement à une FiO2 de 16 %. Le voyage doit donc être différé ou préparé soigneusement avec la compagnie aérienne afin qu’elle puisse fournir de l’oxygène à bord [7].
Thérapeutiques inhalées
Très peu d’études ont été réalisées sur l’utilisation de β-mimétiques [38] ou de corticoïdes inhalés chez le dysplasique sorti d’hospitalisation [39, 40]. Aucune ne conclut à l’efficacité de ces choix thérapeutiques. En dehors donc d’indications cliniques précises, il n’y a aucune justification à mettre un enfant sous corticoïdes inhalés dès sa sortie, d’autant plus que ces enfants ont très souvent (un peu moins ces dernières années) été soumis à des corticothérapies systémiques ou inhalées en période néonatale.
S’ils doivent être utilisés, ces traitements le sont dans les mêmes conditions que pour le traitement d’un asthme.
Kinésithérapie respiratoire
Elle n’a pas d’indication systématique et, si elle est nécessaire, doit être adaptée au niveau d’encombrement de l’enfant, habituellement bien évalué par le kinésithérapeute. Elle doit être réalisée par un praticien entraîné utilisant des techniques adaptées (vibrations et accélération du flux expiratoire). Il est souhaitable que le kinésithérapeute connaisse bien l’enfant pour l’évaluer au mieux, notamment lors des épisodes aigus.
Ce qui doit inquiéter
Signes d’appel
Ils sont les suivants :
– un épisode de bronchopathie aiguë par mois ayant justifié corticothérapie par voie orale ± β-mimétiques ± antibiothérapie ± kinésithérapie respiratoire ;
– des signes intercritiques justifiant l’administration de β-mimétiques plus d’une fois par semaine.
La pratique d’une radiographie du thorax en inspiration et en expiration à la recherche d’un obstacle bronchique est le premier examen à réaliser. En l’absence d’obstacle évident, on peut essayer l’utilisation de β-mimétiques et de corticoïdes inhalés en traitement de fond.
Signes d’alerte
En présence d’un wheezing permanent réagissant mal aux β-mimétiques, ou d’un encombrement permanent, ou d’une radiographie du thorax anormale (en dehors des signes de DBP et à comparer à la radiographie de sortie), ou d’un échec d’un traitement de fond par les corticoïdes inhalés, il semble raisonnable d’adresser l’enfant en pneumologie pédiatrique pour une prise en charge spécialisée qui inclura des explorations complémentaires (explorations fonctionnelles, enregistrement nocturne de la saturation, scanner thoracique, échographie cardiaque, éventuelle endoscopie trachéobronchique).
Les épisodes aigus
Les surinfections bactériennes ne semblent pas plus fréquentes. En revanche, la répétition de foyers infectieux dans le même territoire doit faire rechercher un obstacle anatomique séquellaire (granulome, bride, sténose cicatricielle) par endoscopie et/ou scanner. Le traitement des épisodes bactériens n’a rien de spécifique, celui d’un obstacle trachéobronchique relève du spécialiste.
Les décompensations aiguës sont souvent liées à une surinfection virale et se manifestent par un wheezing parfois prolongé. Chez les enfants les plus fragiles, elles peuvent être en rapport avec des poussées d’HTAP (qui peuvent être favorisées par une surinfection) ou être un signe d’épuisement chez un enfant « limite » [24]. Elles sont souvent prises en charge en hospitalisation. Le traitement est symptomatique, reposant fréquemment sur les bronchodilatateurs, la corticothérapie systémique et la kinésithérapie.
Les problèmes associés
Place de l’échocardiographie
La place de l’échocardiographie dans la surveillance d’un enfant dysplasique est difficile à préciser tant les recommandations sont peu claires ou absentes. Plusieurs cas sont à distinguer :
– l’enfant dysplasique sevré d’oxygène en cours d’hospitalisation et asymptomatique : aucune échographie systématique n’est indiquée ;
– l’enfant peu oxygénodépendant à la sortie, qui a pu être sevré sans difficulté et qui a parfaitement été surveillé par des enregistrements de SpO2. Il rejoint le cas précédent mais on peut éventuellement proposer une échocardiographie quelques semaines après l’arrêt de l’oxygène ;
– l’enfant présentant un niveau d’oxygénodépendance important et persistant (ou des signes cliniques préoccupants) pour lequel une échocardiographie est indiquée ;
– l’enfant chez lequel une échocardiographie en cours d’hospitalisation ou après a révélé une HTAP (cas rare) : il est souvent sous oxygène et le rythme des échographies de surveillance sera fixé en fonction de l’évolution par le cardiologue.
Déformation et lésions thoraciques
Protrusion sternale et pectus excavatum sont surtout observés dans les formes les plus graves, souvent historiques [16]. Elles ne retentissent pas sur la respiration et tendent à se corriger avec l’âge [10].
On observe par ailleurs des cicatrices de drains, de chirurgie du canal artériel ou des anétodermies liées aux brûlures cutanées provoquées par les électrodes transcutanées de surveillance continue de l’oxygénation et de la capnie (PtcO2-PtcCO2) [41].
Croissance insuffisante
Ce problème est traité dans plusieurs des articles du présent numéro.
Les causes ont été évoquées plus haut. En dehors du contrôle strict de l’état respiratoire, et notamment de l’oxygénation, l’absence de rattrapage ou une courbe de croissance plate doit faire demander un avis spécialisé avec un bilan des ingesta alimentaire, la recherche d’un problème digestif à traiter (notamment un reflux gastro-œsophagien (RGO)) et dans de rares cas le recours à une nutrition entérale nocturne par sonde.
Reflux gastro-œsophagien
Le lien entre DBP et RGO est souvent invoqué mais pas établi. Est-il plus fréquent ? Ceci n’est pas prouvé dans une étude récente [42]. Quel est son retentissement sur la DBP et peut-il l’aggraver ? Est-il responsable d’inhalations occultes ou du déclenchement de bronchospasmes sur ce terrain hyperréactif comme cela a été suggéré [43] ? Ces questions n’ont pas reçu de réponse claire. Tout au plus peut-on suggérer de le traiter vigoureusement lorsqu’il est patent et de le rechercher lorsque l’enfant s’alimente mal ou qu’il présente une symptomatologie respiratoire inquiétante [7].
Conclusion
La prise en charge d’un enfant dysplasique est difficile et nécessite une étroite collaboration entre l’équipe de néonatologie, le médecin traitant et le pneumologue pédiatre. Elle repose avant tout sur la prise en compte d’une hospitalisation prolongée et de l’angoisse parentale justifiant de limiter au maximum examens invasifs et réhospitalisations.
