05/07/2025
يسعدنا أن نقدم لكم منشورنا الثاني عن علاج الطفل الذي يعاني من اعتلال العصب السمعي (ANSD) و الذي يسمع الأصوات و لكن لا بفهم الكلام، خاصة في الضوضاء
فور تشخيصنا للحالة ( عند بلوغ الطفل حوالي ٦ اشعر) نقوم بالتدخل الفوري بتركيب سماعات اذا أظهرت الاختبارات السمعية ( VRA) ان الطفل لا يستجيب للاصوات بصورة جيدة مع علاج مكثف للنطق واللغة و لكن إذا لم يحدث تقدم لغوي بعد عدة أشهر (من ٣ الى ٦ اشهر) ، يتم البدء في اجرآت عملية زراعة القوقعة الذي يفضل ان يكون في اقرب وقت (ابتداء من ٩ الى ١٢شهرًا) حيث أن زراعة القوقعة تحفز العصب السمعي مباشرة.
و من المهم ان نوضح المعلومات التالية:
١- أحيانًا، قد يتحسن السمع بشكل طبيعي (في 20-50% من الحالات بحلول 18 شهرًا)، ولكن من المهم ألا ننتظر هذا التحسن التلقائي النادر قبل التفكير في زراعة القوقعة (CI). لأن هذا "التعافي"، حتى لو ظهر في اختبار السمع، لا يعني دائمًا فهمًا طبيعيًا. و تعتبر الفترة العمرية من الولادة حتى ٣ سنوات حاسمة لتطور اللغة؛ فالتأخر في التدخل بصورة صحيحة يمكن أن يسبب انتكاسات تنموية كبيرة
٣- هناك نوعان من اعتلال العصب السمعي
- نوع تكون المشكلة في الخلايا العصبية الداخلية للقوقعة (Presynaptic)
- توع تكون المشكلة في العصب السمعي او في المخ (Postsynaptic)
٣- معرفة النوع الدقيق لاعتلال العصب السمعي يساعدنا في التنبؤ بنجاح زراعة القوقعة وتقديم مشورة أفضل للعائلة
٤- يستفيد كلا النوعين من زراعة القوقعة و لكن:
ا- في النوع الأول (Presynaptic) تكمن المشكلة في الخلايا العصبية للقوقعة تكون زراعة القوقعة هنا فعالة للغاية، وغالبًا ما تؤدي إلى نتائج ممتازة في فهم الكلام وتطوره. و ايضا في هذه الحالات، قد نفكر في زراعة القوقعة مبكرًا إذا كان التقدم بطيئًا، لأن التحسن التلقائي نادر جدًا.
اما في النوع الثاني (Post synaptic) فتكمن المشكلة في العصب السمعي نفسه او في المخ وتكون زراعة القوقعة مفيدة ايضا و لكن هنا أكثر اعتمادًا على مدى التلف الموحود
٥- يعتمد بروتوكولنا في التمييز بين هذين النوعين على:
ا- دراسة معايير محددة جدًا في اختبار جذع المخ (ABR) والتي لا يتم البحث عنها بشكل روتيني في الحالات العاديه، مثل (CM, SP, AP )
ب- يساعد التصوير بالرنين المغناطيسي في تشخيص بعض الحالات التي بها مشاكل في العصب نفسة او في المخ
ج- يعتبر اختبار OTOF الجيني اختبارًا واعدًا لتشخيص اعتلال العصب السمعي الناتج عن مشاكل في القوقعة و التي تستفيد من زراعة القوقعة بصورة كبيرة. ونتوقع ان يتم توفرة بمصر على نطاق أوسع قريبًا ان شاء الله
٦- نأمل أن ننشر قريبًا عن العلاجات الجينية الجديدة الواعدة لاعتلال العصب السمعي المرتبط بـ OTOF، والتي تظهر تحسنًا دراماتيكيًا وملحوظًا سريريًا في السمع خلال التجارب. نتائج أوائل عام 2025 تظهر أن 10 من أصل 11 طفلًا أظهروا تحسنًا ملحوظًا في السمع، بعضهم وصل إلى مستويات شبه طبيعية. ويتقدم الكلام والتطور بشكل جيد، مع ملف أمان جيد.
وعلى الرغم من أن العلاج الجيني يقدم وعدًا بسمع "أكثر طبيعية"، إلا أن زراعة القوقعة لديها سجل حافل وثبتت فعاليتها بالفعل لـ OTOF-ANSD في جميع الأعمار.
٧- هذا المنشور يعكس ممارستنا، التي تتفق مع ممارسات العديد من كبار جراحي زراعة القوقعة ولكن حتى الآن لا يوجد إرشادات عالمية محددة بخصوص علاج هذة الحالاتا.د. فتحي عبدالباقي
أستاذ جراحة الأذن وزراعة القوقعة
رئيس الجمعية المصرية لزراعة القوقعة
للتواصل و الاستفسار
01222172076
012 85230021
fatthibaki@gmail.com
