23/11/2018
A Esclerose Lateral Amiotrófica é uma doença neurológica degenerativa rara que evolui de forma progressiva.
É importante referir que não se trata de uma doença contagiosa.
Nesta doença, os neurónios motores que conduzem a informação do cérebro aos músculos (passando pela medula espinhal) morrem prematuramente. Como consequência, os músculos, que nos permitem realizar os mais variados movimentos (andar, falar, mastigar, engolir, ...), vão ficando progressivamente mais fracos.
Estima-se que existam 3 a 5 casos de Esclerose Lateral Amiotrófica por cada 100 mil pessoas da população geral. Embora muitos casos surjam entre os 40 e os 75 anos, a maioria das pessoas afetada tem uma idade superior a 60 anos. Contudo, esta doença pode manifestar-se em qualquer idade. É mais comum em homens do que em mulheres e mais nos caucasianos do que nos indivíduos de raça negra.
Na maior parte dos casos, não se conhece a causa desta doença.
Pensa-se que em cerca de 10% dos casos ela possa ter uma origem genética.
Tem sido avaliado o potencial papel de alguns fatores ambientais (agentes tóxicos ou infeciosos), do trauma físico e de fatores comportamentais ou profissionais, não existindo, contudo, dados concretos no momento presente.
Os principais sintomas desta doença são a falta de força muscular, atrofia muscular, espasmos involuntários nos músculos, cãibras, fadiga, músculos presos por aumento do seu tónus (espasticidade), aumento da quantidade de saliva.
Existem diferentes formas de apresentação para esta doença. A forma medular, a mais frequente, envolve os músculos dos braços ou das pernas, causando dificuldades na marcha. Se envolver fraqueza dos músculos das mãos, pode associar-se a outro tipo de dificuldades como, por exemplo, em abotoar um casaco.
Pode ainda ocorrer dificuldade na articulação de palavras, em mastigar e em engolir.
Podem também existir formas respiratórias de manifestação da doença (falta de ar, tosse, entre outras).
Geralmente acaba por ocorrer um envolvimento progressivo da musculatura corporal de forma difusa, sendo o ritmo de progressão muito variável.
Quando a fraqueza muscular envolve os músculos do pescoço ou do dorso, estamos perante a forma axial da doença.
Quando ocorrem queixas associadas a diversos pontos do corpo, fala-se em forma difusa.
Esta doença pode associar-se a uma forma de demência, existindo neste caso uma probabilidade mais elevada de se existir uma base genética, com diversos membros da família afetados.
O diagnóstico é difícil e não existe nenhum teste específico para esta doença.
Por isso, o diagnóstico requer a realização de um exame neurológico bem como uma série de exames médicos que permitam excluir outras doenças que possam simular a esclerose lateral amiotrófica.
Como regra, é importante realizar estudos eletrofisiológicos, como a eletromiografia, análises laboratoriais ao sangue e urina, estudos por imagem, incluindo ressonância magnética, mielograma, biópsias a músculos e/ou nervos.
