12/08/2018
📣📣ĐIẾC ĐỘT NGỘT (sudden sensorineural hearing loss)📣📣
-Giải Mã Bệnh Sinh và Tiếp Cận Chẩn Đoán, Điều Trị-
🐳🐳🐳 Khái Niệm:
Điếc đột ngột (SSNHL) là điếc tiếp nhận từ 30dB trở lên, ít nhất ở 3 tần số liên tiếp, mới xuất hiện trong vòng 3 ngày. Sự thay đổi về ngưỡng nghe có thể đánh giá từ việc so sánh với thính lực đồ trước đó của bệnh nhân, nhưng thường là từ việc so sánh tai bệnh với tai lành, với mặc định 2 tai trước đó đều có sức nghe như nhau. Hầu hết bệnh nhân mô tả họ bị mất thính lực khi tỉnh dậy vào buổi sáng mà không có biểu hiện bệnh vào đêm trước đó, hay đối với những bệnh nhân bị điếc đột ngột tái phát, họ có thể xác định được thời điểm mất thính lực trở lại. May mắn là đa số các trường hợp điếc đột ngột chỉ xảy ra ở 1 bên tai.
• Ù tai thường xuyên gặp với tỉ lệ trên 90%, chóng mặt cũng có thể gặp với tần suất ít hơn.
65% bệnh nhân sẽ hồi phục hoàn toàn trong 2 tuần dù có hay không có điều trị. Điếc ở tần số thấp sẽ có tiên lượng tốt hơn là ở tần số cao, điều này đúng với mọi hình thái mất thính lực đột ngột hay từ từ.
🐳🐳🐳 Nguyên Nhân:
Điếc đột ngột được xác định là vô căn, nguyên nhân của các ca bệnh cụ thể thường không được biết. Tuy nhiên, đã có sự nghiên cứu đáng ghi nhận về virus và căn nguyên mạch máu, với nhiều bằng chứng được đưa ra hơn trước đây:
🐠Virus:
Nhiều nhà tai thần kinh tin rằng virus là nguyên nhân quan trọng nhất của điếc đột ngột bởi một số bằng chứng dưới đây:
- 👉👉Một số bệnh do virus, ví dụ như quai bị, có thể gây ra điếc bẩm sinh hay điếc đột ngột, mô bệnh học ốc tai ở những bệnh nhân mắc quai bị tương tự với những gì nhìn thấy ở điếc đột ngột.
- 👉👉Bệnh nhân điếc đột ngột thường có bằng chứng miễn dịch học của một tình trạng nhiễm virus.
-👉👉 Một số loại virus như HSV có thể “ngủ” ở tế bào thần kinh hàng năm và được phát hiện ở hạch xoắn (ốc tai).
Hiện nay, nguyên nhân virus quan trọng nhất của điếc tiếp nhận bẩm sinh là CMV, một loài trong họ Herpes, CMV đã được cấy vào tai trong và gây ra tổn thương ốc tai trên động vật thí nghiệm. Hội chứng nhiễm CMV bẩm sinh bao gồm điếc tiếp nhận và tổn thương ở mắt, não, gan, lách.
Về việc đưa ra những mặt tương đồng giữa điếc đột ngột và điếc do căn nguyên virus đã biết, người ta đã tìm ra bằng chứng miễn dịch của nhiễm virus trong điếc đột ngột. Veltri và cộng sự đã chỉ ra rằng bệnh nhân bị điếc đột ngột thường có sự chuyển đảo huyết thanh với một vài loại virus bao gồm quai bị, sởi, cúm, HSV, rubella, CMV. Sự nhận diện DNA của HSV ở hạch xoắn, và sự phát triển của viêm mê nhĩ ở động vật thí nghiệm đã đáp ứng với điều trị bằng thuốc kháng virus, đã làm tăng thêm sự nghi ngờ rằng virus có thể là một nguyên nhân quan trọng của điếc đột ngột.
Pitkaranta và cộng sự đã nhận thấy có một số ca điếc đột ngột âm tính với các xét nghiệm phát hiện HSV hay virus khác, nhưng cũng ghi nhận rằng những virus “ngủ” trong mô thần kinh có thể tái hoạt động và gây ra bệnh tại chỗ mà không gây ra sự thay đổi về Immunoglobulin có tính hệ thống. Đáng tiếc là, sự khó khăn trong việc nuôi cấy hay sinh thiết tai trong làm cho việc chứng minh giả thiết này ở những ca bệnh cụ thể là bất khả thi.
🐠 Căn Nguyên Mạch Máu
--👉👉Các bệnh về mạch máu ảnh hưởng tới nhiều hệ thống cơ quan và nằm trong những nguyên nhân quan trọng nhất gây tử vong và tàn phế ở những nước phát triển. Những yếu tố nguy cơ của bệnh mạch máu bao gồm đái tháo đường, tăng huyết áp, béo phì, chứng tăng lipid máu. Kiểm soát những yếu tố nguy cơ này có thể giảm thiểu tỉ lệ mắc các bệnh như nhồi máu cơ tim, đột quỵ, mù, suy thận. Quan trọng không kém nhưng không thể kiểm soát được, đó là các yếu tố nguy cơ bao gồm chủng tộc, giới, tuổi, di truyền. Vì không một cơ quan nào có thể tồn tại khi không được cấp máu, người ta đã tìm kiếm những bằng chứng rằng điếc tiếp nhận có mối liên quan với các bệnh lý mạch máu hay yếu tố nguy cơ của chúng. Dù đã có rất nhiều nỗ lực, nhưng chứng cứ đưa ra là vô cùng yếu ớt, không may mắn là những nhà tai thần kinh vẫn chưa thể đo được lưu lượng máu ở ốc tai trên lâm sàng, do vậy mà dù bệnh nhân có ốc tai bị thiếu máu cục bộ hay không thì cũng không thể xác định được.
--👉 👉Chúng ta có thể bắt đầu với nghe kém tuổi già. Tuổi cao không hẳn là một nguyên nhân của điếc tiếp nhận, mà đúng hơn là bao hàm một nhóm các nguyên nhân, chưa hết, sau khi đã loại trừ các nguyên nhân thông thường của điếc tiếp nhận (tiếng ồn, chấn thương, nhiễm khuẩn,v.v…), thì sự mất thính lực ở đại đa số những người khởi phát điếc tiếp nhận ở tuổi trưởng thành không có lý giải nào chính xác hơn là do tuổi già. Nếu bệnh lý mạch máu là một thành phần quan trọng của nghe kém tuổi già, thì chúng ta có thể dự đoán rằng những bệnh nhân và những nghiên cứu theo chiều dọc về bệnh nghe kém tuổi già, sẽ mô tả sự tiến triển của bệnh theo từng nấc với sự bất đối xứng đáng kể về sức nghe ở một tai bị thiếu máu cục bộ với tai bình thường, ít nhất là trong một giai đoạn của bệnh.
--👉👉 Theo dõi ở những bệnh nhân điếc đột ngột, một số ca bệnh có thể chia thành “tai biến mạch máu” như thrombos, emboli, hay xuất huyết gây ảnh hưởng đến ốc tai. Nếu căn nguyên mạch máu chiếm một tỉ lệ đáng kể trong bệnh điếc đột ngột, thì tỉ lệ điếc đột ngột về lý thuyết sẽ là cao hơn ở nam giới và tăng mạnh theo tuổi, tuy nhiên điều đó trong thực tế là không đúng. Nghiên cứu về bệnh lý mạch máu và các yếu tố nguy cơ chỉ cho thấy rằng bệnh nhân đái tháo đường bị điếc đột ngột sẽ có tiên lượng kém hơn, chứ không phải là những yếu tố nguy cơ này dự báo khả năng bị điếc đột ngột cao hơn. Xuất huyết tai trong gây ra điếc đột ngột hiếm khi xảy ra ở bệnh nhân bị bệnh bạch cầu, hồng cầu hình liềm và thalassemia.
--->>Trước khi có thể ước lượng lưu lượng máu ốc tai một cách đáng tin cậy và không xâm nhập, chúng ta sẽ không biết nhiều về vai trò của căn nguyên mạch máu trong điếc đột ngột (hay phổ biến hơn là điếc tiếp nhận).
🐠 Nguyên Nhân Khác
Simmons đề xuất rằng sự tổn thương lớp màng kép ở tai trong có thể chịu trách nhiệm trong một số ca điếc đột ngột, tuy rất khó để chứng minh giả thuyết của ông là sai, nhưng cũng ít bằng chứng cho thấy điều đó là đúng. Simmons đưa ra giả thuyết rằng những mảnh màng này còn xuất phát từ cả cửa sổ tròn và cửa sổ bầu dục, đưa đến một tình trạng rò ngoại dịch (PLF), đã có một làn sóng nghiên cứu tai giữa rất mạnh mẽ trong thập niên 80, nhằm tìm kiếm PLF ở bệnh nhân điếc đột ngột.
Hiện nay, hầu hết những nhà tai thần kinh đều tin rằng PLF là có xảy ra, gây ra điếc tiếp nhận và chóng mặt, nhưng hầu hết đều xảy ra trong hoàn cảnh đã được xác định là có chấn thương áp lực: Sau lặn sâu, chấn thương âm thanh, hoặc vận động quá sức trong khi đang nín thở (ví dụ nâng tạ ở tư thế không đúng).
🐠 Một Số Nguyên Nhân Của Điếc Đột Ngột:
- Nhiễm khuẩn: Viêm màng não, viêm mê nhĩ (do vi khuẩn, nấm, virus, kí sinh trùng, xoắn khuẩn)
- Chấn thương: + Chấn thương sọ não (có hoặc không có gãy xương)
+ Chấn thương áp lực (có hoặc không có rò ngoại dịch)
+ Chấn thương âm thanh
+ Tai biến y khoa
- Các khối u: + U bao schwann dây VIII
+ U di căn (từ màng não hoặc xương)
+ Ung thư máu
- Bệnh miễn dịch: + Bệnh tự miễn của tai trong
+ Bệnh miễn dịch hệ thống
- Nhiễm độc
- Bệnh mạch máu
- Bệnh lý thần kinh: + Xơ cứng lan tỏa
+ Thiếu máu cục bộ
- Bệnh lý chuyển hóa: + Rối loạn chuyển hóa sắt
+ Suy thận
- Bệnh khác: Menière
🐳🐳🐳 Tiếp Cận Chẩn Đoán Bệnh Nhân Điếc Đột Ngột:
1.👉Bệnh nhân bị điếc đột ngột nên đươc hỏi bệnh sử cẩn thận và kiểm tra kĩ lưỡng về các nguyên nhân trên.
2.👉 Đo thính lực đồ và âm ốc tai.
Âm ốc tai thỉnh thoảng được chỉ định trong điếc đột ngột, nhưng không rõ tính hữu dụng của OAE đối với lâm sàng, có nghĩa là, liệu kết quả của nó có thể hỗ trợ trong việc lựa chọn phương pháp điều trị hay không?
3. 👉Xét nghiệm máu thường quy ở bệnh nhân điếc đột ngột không có nhiều giá trị. Với trẻ nhỏ bị điếc đột ngột (mặc dù rất hiếm), nên được xét nghiệm máu toàn diện, như test sàng lọc Leukemia. Bệnh nhân biểu hiện triệu chứng của các bệnh hệ thống nên được tham khảo bác sĩ nội khoa trước khi gặp bác sĩ tai mũi họng. Nếu liệu pháp corticoid được cân nhắc với một bệnh nhân không được làm xét nghiệm đái tháo đường gần đây, một xét nghiệm đường máu có thể được chỉ định.
4. 👉MRI, Điện thính giác thân não:
Có khoảng 1% bệnh nhân điếc đột ngột có u tế bào schwann dây VIII, và ngay cả khi đã khỏi hoàn toàn thì cũng không được loại trừ chẩn đoán đó. Nếu sức nghe một tai kém hơn tai đối diện, chụp MRI cản quang là phương pháp thích hợp nhất để phát hiện hay loại trừ u. Tai kém hơn được định nghĩa là có sự chênh lệch ít nhất 15dB ở 2 tần số liên tiếp trở lên. Với bệnh nhân không thể chụp được MRI, các phương pháp khác như thính lực đồ, điện thính giác thân não, hoặc CT, có thể nhận diện những khối u có kích thước lớn hơn.
🐳🐳🐳 Điều Trị:
Không có một phác đồ cụ thể nào được ưu tiên trong điếc đột ngột. Việc điều trị có thể dựa trên một cách tiếp cận bệnh hợp lý thông qua bệnh sử, lâm sàng và xét nghiệm, nếu không tìm ra được nguyên nhân cụ thể, thì phác đồ điều trị sẽ được quyết định bởi các yếu tố có tính gợi ý nhất. Cần nhớ rằng các thuốc được sử dụng trong điếc đột ngột đều tiềm ẩn nhiều tác dụng không mong muốn, do đó việc điều trị tốt nhất phải có sự đồng ý của bác sĩ và bệnh nhân.
Các phác đồ điều trị rất đa dạng, phản ánh sự đa dạng của nguyên nhân gây ra bệnh cũng như sự không chắc chắn trong chẩn đoán. Các phác đồ này có thể chia ra theo cơ chế tác động, và kết quả thử nghiệm của các liệu pháp này được thảo luận dựa trên tiên lượng.
1.👉 Thuốc giãn mạch
Về lý thuyết, thuốc giãn mạch giúp cải thiện sự cấp máu cho ốc tai, đảo ngược tình trạng thiếu oxy. Nói chung, đây là những tác nhân có tác động trên hệ thống mạch máu. Papaverin, histamine, acid nicotinic, procain, niacin và carbogen đã được sử dụng trong nỗ lực cải thiện tưới máu ốc tai. Carbogen đã được chứng minh là làm tăng phân áp O2 ở ngoại dịch mà không ảnh hưởng đáng kể đến phân áp CO2. Một nghiên cứu đã cho thấy hiệu quả cao hơn của việc kết hợp giữa carbogen và thuốc so với việc sử dụng thuốc đơn thuần trong điều trị điếc đột ngột.
2.👉Các yếu tố lưu biến học
Bằng cách thay đổi độ nhớt của máu thông qua việc sử dụng dextrans trọng lượng phân tử thấp, pentoxifylline, hoặc thuốc chống đông máu, có thể đạt được sự cung cấp oxy tốt hơn. Pentoxifylline làm biến dạng tiểu cầu, có lẽ làm cải thiện lưu lượng máu, các thuốc chống đông cản trở cơ chế đông máu như một cách để tránh hình thành huyết khối.
3. 👉Các yếu tố chống viêm
Corticosteroids là thuốc kháng viêm chính được sử dụng để điều trị ISSHL. Cơ chế tác dụng trong điếc đột ngột chưa được biết, mặc dù được cho là thông qua giảm viêm thần kinh ở ốc tai và dây thần kinh thính giác. Tuy nhiên, giá trị của steroid trong điều trị điếc đột ngột vô căn (ISSNHL) vẫn chưa rõ ràng.
Trong một nghiên cứu ngẫu nhiên, có đối chứng, tiêm dexamethasone vào hòm nhĩ được chứng minh là có hiệu quả cải thiện thính giác ở bệnh nhân SSNHLnặng hoặc sâu sau khi thất bại điều trị bằng liệu pháp tiêu chuẩn và không gây ra tác dụng phụ đáng kể. Các kết quả tương tự cũng được báo cáo trong một nghiên cứu khác, do vậy, đây là phương pháp cứu cánh trong trường hợp thất bại với điều trị corticoid đường uống.
Một nghiên cứu tiến cứu của Battaglia và cộng sự cho thấy tỷ lệ bệnh nhân ISSNHL cao hơn phục hồi sau liệu pháp phối hợp với thuốc prednisone liều cao (HDPT) và dexamethasone tiêm hòm nhĩ (IT-Dex) so với những người được điều trị bằng HDPT. Các nhà điều tra phát hiện ra rằng trong số những người có thính lực đồ typ D, 49% bệnh nhân đã trải qua liệu pháp phối hợp (10 mg/mL IT-Dex mỗi tuần cho 3 tuần, dùng đồng thời 60mg/ngày HDPT trong 7 ngày, và giảm dần liều trong 7 ngày) phục hồi tới ngưỡng thính lực có thể nghe được, so với 29% bệnh nhân chỉ điều trị HDPT. Nó cũng cho thấy rằng khả năng phục hồi thính lực cao hơn khi điều trị phối hợp được thực hiện trong vòng 7 ngày kể từ khi bắt đầu ISSNHL, với 56% bệnh nhân hạng D đạt được thính lực hữu ích (nguyên văn: serviceable)
Tuy nhiên, một thử nghiệm lâm sàng ngẫu nhiên của Tsounis và cộng sự đã báo cáo rằng ở những bệnh nhân có ISSNHL, việc điều trị mang tính hệ thống, tiêm hòm nhĩ, và kết hợp cả 2 đều mang lại kết quả tương tự. Sau 90 ngày theo dõi, cải thiện thính giác trung bình của lần lượt là 29,0 dB , 27,0 dB HL và 29,8 dB.
4.👉Tác nhân kháng virus
Acyclovir và amantadine đã được sử dụng hạn chế trong điều trị ISSHL, khi nguyên nhân virus được gợi ý đến. Hai dược chất mới hơn, famciclovir và valacyclovir, chưa được báo cáo là điều trị điếc đột ngột. Chúng có cấu trúc tương tự như acyclovir, ảnh hưởng đến virus thymidine kinase. Chúng ức chế DNA polymerase của virus, ngăn chặn sự sao chép DNA của virus.
5.👉Thuốc lợi tiểu
Theo giả định rằng một số giai đoạn của ISSHL là thứ phát của sũng nước nội dịch, thuốc lợi tiểu đã được sử dụng như là một phương pháp điều trị. Như trong bệnh Ménière, cơ chế tác động của thuốc lợi tiểu trong mất thính giác đột ngột chưa được hiểu rõ.
6. 👉Oxy cao áp
Có lẽ do tăng phân áp oxy, oxy cao áp đã được đánh giá là liệu pháp điều trị điếc đột ngột. Một nghiên cứu của Narozny (2004) kết luận rằng liệu pháp oxy cao áp (bao gồm việc tiếp xúc với oxy 100% ở áp suất 250 kPa trong tổng thời gian 60 phút) trong một buồng áp suất cao với liều cao glucocorticoid đã cải thiện kết quả điều trị điếc đột ngột; kết quả đạt được càng cao nếu việc điều trị được bắt đầu càng sớm càng tốt.
Một số tác giả khác cũng tin rằng đối với những người phát hiện sớm các dấu hiệu của điếc đột ngột, việc áp dụng liệu pháp oxy cao áp có thể cải thiện đáng kể thính lực. Tuy nhiên, một tác dụng có lợi của liệu pháp oxy cao áp trong việc điếc đột ngột vô căn và /hoặc có ù tai không phải là điều hiển nhiên.
---> Phần điều trị chi tiết sẽ đc cập nhật vào bài sau. Mới mọi người đón đọc.