24/09/2025
HSCORE
(Được đề xuất bởi Bác sĩ Trịnh Hữu Đại - Bệnh viện 175)
Hội chứng thực bào máu phản ứng (Reactive Hemophagocytic Syndrome – RHS, hay HLH thứ phát - Secondary HLH). HLH là một rối loạn miễn dịch nặng, đặc trưng bởi tình trạng hoạt hóa quá mức và mất kiểm soát của đại thực bào và tế bào T, dẫn đến thực bào tế bào máu và giải phóng ồ ạt cytokine (cơn bão cytokine).
----------------------------------
Nguyên nhân:
- Nguyên phát (Familial/Primary HLH): do đột biến gen liên quan đến chức năng tế bào NK và tế bào T CD8+.
- Thứ phát (Reactive/Secondary HLH): gặp nhiều hơn, do:
Nhiễm trùng (virus EBV, CMV, HIV, lao,…).
Bệnh ác tính (đặc biệt là lymphoma).
Bệnh tự miễn (macrophage activation syndrome – MAS).
Sau ghép tạng, dùng thuốc ức chế miễn dịch.
----------------------------------
Biểu hiện lâm sàng thường gặp
- Sốt kéo dài dai dẳng.
- Gan lách to.
- Giảm ≥ 2 dòng tế bào máu ngoại vi.
- Tăng ferritin máu, tăng triglycerid, giảm fibrinogen.
- Rối loạn chức năng gan, đông máu, thần kinh trung ương.
----------------------------------
HScore (Fardet et al., Arthritis Rheumatol 2014) là một thang điểm lâm sàng và xét nghiệm nhằm ước lượng xác suất bệnh nhân mắc HLH thứ phát. HScore giúp:
- Chẩn đoán sớm HLH thứ phát khi chưa đủ tiêu chuẩn HLH-2004.
- Hỗ trợ quyết định điều trị sớm (ví dụ: corticoid, etoposide, cyclosporin, IVIG) trong trường hợp nặng.
- Theo dõi diễn tiến và đánh giá đáp ứng điều trị.
Điểm Ý nghĩa
≥ 169 Gợi ý HLH, độ nhạy ~93%, độ đặc hiệu ~86%
≥ 250 Xác suất HLH > 99%
1. HLH-2004 yêu cầu ≥ 5/8 tiêu chí hoặc có đột biến gen.
2. Trong thực hành lâm sàng, đặc biệt ở HLH thứ phát, có thể dùng HLH-2004 + HScore để chẩn đoán sớm, tránh bỏ sót bệnh nhân nguy kịch cần điều trị kịp thời.
3. Dùng HLH-2004 khi: cần chẩn đoán chính thức, khi có kết quả xét nghiệm chuyên sâu (sCD25, NK) và/hoặc nghi ngờ HLH nguyên phát (trẻ em, tiền sử gia đình).
4. Dùng HScore khi: nghi ngờ HLH thứ phát ở người lớn, cần ước lượng xác suất ngay để quyết định can thiệp sớm, hoặc khi nhiều tiêu chí HLH-2004 chưa đủ nhưng lâm sàng nghiêm trọng.
5. Kết hợp cả hai: tốt nhất — dùng HScore để đánh giá sớm / ưu tiên can thiệp, dùng HLH-2004 để ghi hồ sơ/chẩn đoán đầy đủ khi có dữ liệu.
/