06/11/2019
(FMF)
🤒:
🔰 بالتعريف: هي حمى متكررة على شكل هجمات تصيب المصليات (الجنب، البريتوان، التامور، الغشاء الزليل للمفاصل) و تستمر الهجمة ساعات لأيام (كحد أقصى ٤ أيام) ثم تزول عفوياً ليعود المريض لوضعه الطبيعي 💯.
#انتبه لو استمرت الحمى ٥ أيام او أكثر فهذا ينفي الFMF ❌.
🔰 المظاهر السريرية:
1⃣ الحمى ١٠٠٪ : تصل ل٣٨_٤٠ درجة و هي مظهر دائم ولا نشخص FMF بدونها ✋🏻.
2⃣ التهاب الصفاق ٩٥٪ : يكون ألم موضع ثم معمم مع وجود بطن جراحي (شبيه بالبطن الناجم عن انثقاب حشا اجوف أو التهاب زائدة دودية فنظن أنه بحاجة جراحة لكن القصة السريرية تميزه 👌)
3⃣ التهاب الجنب ٢٥_٨٠٪ : يسبب ألم جنبي وحيد الجانب يزداد عالحركات التنفسية مع او بدون انصباب 😰.
4⃣ التهاب مفاصل: عادة يصيب المفاصل الكبيرة 💪.
5⃣ آفات جلدية مشابهة للحمرة: تحدث في الطرفين السفليين 🦵.
🔰 التشخيص:
مخبرياً: ترتفع كل من ESR, WBC, CRP, S-Amyloid, Fibrinogen خلال الهجمة #فقط لتعود طبيعية بانتهاءها لذلك لا يمكن الاعتماد عليها 🙃.
سريرياً: وضعت معايير تل هاشومير Tel-Hashomer للتشخيص و هي:
:
👆 نوب حمى متكررة مترافقة مع التهاب بريتوان/ التهاب جنب/ التهاب غشاء زليل
✌️ داء نشواني من النمط AA بدون مرض بدئي
👌 استجابة جيدة للعلاج المستمر بالكولشيسين
:
👆 نوب حمى متكررة
✌️ حمامى تشبه الحمرة
👌 حمى البحرالأبيض المتوسط لدى أقارب الدرجة الاولى
🔴 و التشخيص المؤكد يكون بوجرد معيارين كبيرين أو معيار كبير و معيارين صغيرين 🤗.
🔰 العلاج: يكون #بالكولشيسين مدى الحياة بجرعة يومية 0،5 ملغ عند الاطفال و 1-2 ملغ عند البالغين ( هو المرض الوحيد الذي يستجيب للكولشيسين بهذه الجرعات 👌) ولا يوقف أثناء الحمل ولا الإرضاع.
👈 و خلال الهجمات يمكن استخدام الNSAIDs لتخفيف الأعراض 🤪.
🔰 طبعاً من المهم الالتزام بالعلاج لتجنب تفاقم الحالة و الدخول الذي يعتبر الاختلاط الاهم و الأخطر فقد يسبب الموت 🤯.
من المشاهير المصابين بهالمرض هو باسل خياط وحضرتي😂