Centre de Référence Mucoviscidose - Huderf ULB

20/01/2022

Bravo !

Passionné de handball, Gabriel profite pleinement de sa vie de petit garçon même s'il doit passer par des étapes pénibles.

15/12/2021

Le Dr Hanssens à l’antenne de La Grande Forme sur VivaCité - RTBF !

👋Le Dr Laurence Hanssens, pédiatre, pneumologue, cheffe de clinique et responsable du centre de référence de l'hôpital des enfants, était au micro de Adrien Devyver sur VivaCité - RTBF pour nous parler de la mucoviscidose ! ℹ Depuis le 1er avril, un remboursement pour certains médicaments a permis à davantage de patients de bénéficier des « modulateurs», ces molécules qui soignent la cause de la maladie et qui améliorent la protéine anormale des patients malades. Cette bonne nouvelle donne des résultats spectaculaires et beaucoup d’espoir aux patients, leurs familles et leurs soignants ! 🤩

Pour en savoir plus sur la mucoviscidose, son dépistage et ses traitements, écoutez
ce podcast ➡ https://bit.ly/3yne2BN

***

Dr Laurence Hanssens, kinderarts, pneumoloog, kliniekhoofd en hoofd van het referentiecentrum van het Kinderziekenhuis, zat aan de microfoon van Adrien Devyver op VivaCité - RTBF om ons uitleg te geven over taaislijmziekte! ℹ Sinds 1 april kunnen meer patiënten geholpen worden door "modulatoren", dit dankzij een terugbetaling voor bepaalde geneesmiddelen. Ze zijn moleculen die de oorzaak van de ziekte aanpakken en het abnormale eiwit van zieke patiënten verbeteren. Dit goede nieuws geeft spectaculaire resultaten en veel hoop aan patiënten, hun familie en verzorgers! 🤩

Luister naar deze podcast om meer te weten te komen over taaislijmziekte, de screening en de behandeling ➡ https://bit.ly/3yne2BN

21/05/2019

L’équipe médicale est composée de 7 médecins : 6 pneumo pédiatre et une pneumologue adulte.

Nous travaillons en étroite collaboration avec l’équipe paramédicale.

07/05/2019

Cette brochure a été crée pour vous accompagner durant la période de transition de l'HUDERF vers l'hôpital ERASME

Projet de transition pour la mucoviscidose Centre de Référence Mucoviscidose ULB HUDERF –

07/05/2019

LA PHILOSOPHIE DU CENTRE

"Notre centre c'est aussi le vôtre. Vous faites partie de l'équipe"

INITIATIVES DU CENTRE

Consultations :

"Le patient au centre des soins"
Depuis, juillet 2017, nous avons mis en place un nouveau mode de fonctionnement des consultations. Le patient est dès son arrivée installé dans un des box de consultation et les membres de l'équipe se relaient pour le prendre en charge. Ainsi, le patient est vu par l'ensemble de l'équipe, la consultation dure maximum 1h30 et on diminue le risque d'infections croisées, car les patients n’attendent plus dans la salle d’attente !

Move Up :

"de l’hôpital d’enfants à l’hôpital d’adultes"
Vers 15-16 ans, la transition vers le centre des adultes qui se situe à l'Hôpital Erasme commence. Les connaissances et les compétences des patients et de leurs parents sur la maladie sont évaluées au travers d'un questionnaire. Un intervalle d’un an est laissé entre deux évaluations. Les connaissances et les compétences des patients et de leurs parents sont constamment améliorées au cours des visites de routine par l’intervention de chaque membre de l'équipe. Films, ateliers pratiques ... font partie de la formation !

Just Move it…, Move it :

"les patients se mettent au sport"
Pour les enfants atteints de mucoviscidose, le sport a de nombreux avantages. L’activité sportive augmente la capacité respiratoire et cardiaque, elle aide au drainage naturel des glaires, elle permet un renforcement musculaire et osseux. Les enfants ont davantage d’appétit et leur qualité de vie est également améliorée. Le programme « Just Move it ..., Move it » poursuit un double objectif : premièrement, sensibiliser les patients atteints de mucoviscidose aux bénéfices du sport sur leur santé; et deuxièmement, les motiver à entreprendre, maintenir, voire intensifier une activité physique régulière et les aider à intégrer le sport dans leur quotidien malgré la lourdeur des traitements. Le sport fait partie intégrante de leur prise en charge au quotidien !

Muco Diet 2.0 :

"à table !"
Voici le nom de code du nouveau projet de l’équipe ! Des clips vidéo sur l’importance de l’alimentation dans la mucoviscidose ont été réalisés par le diététicien référent et sont diffusés sur des tablettes lors des consultations.

07/05/2019

LA SECRETAIRE

Le secrétariat est l’organe de contact permanent journalier, tant pour les patients et leurs familles que pour les membres de l’équipe.

La secrétaire référente de la mucoviscidose joue un rôle moteur :
- elle communique les informations utiles à l’ensemble de l’équipe et prend les contacts avec les patients et leurs familles

- elle travaille en étroite collaboration avec le centre Erasme (centre des adultes); le centre de référence mucoviscidose ULB/HUDERF-ERASME étant destiné tant aux enfants et adolescents qu’aux adultes

- elle entretient également des contacts réguliers avec l’Association Mucoviscidose

- elle fixe les rendez-vous pour les patients et veille au mieux au respect des horaires afin de ne pas pénaliser le patient ou l’équipe soignante. Elle prend également les rendez-vous nécessaires dans les autres disciplines et/ou pour les bilan annuels

- elle veille à l’autonomisation des patients dans leur prise en charge administrative, tel que le suivi des démarches pour le renouvellement des autorisations de remboursement auprès des mutuelles et l’envoi de tout autre document dont attestations diverses, ordonnances, ….
- elle veille au renouvellement annuel de la convention auprès de l’INAMI (intervention assurance obligatoire soins de santé pour le programme de rééducation du Centre de référence de la mucoviscidose)

- elle gère avec le médecin responsable les données du Registre Belge de la Mucoviscidose (encodage plate-forme Health Data) en étroite collaboration avec l’I.S.P. (Institut Scientifique de Santé Publique)

- la secrétaire a l’avantage de pouvoir participer aux réunions hebdomadaires d’équipe ; ce qui lui permet de bien connaître les patients, leurs familles et d’entretenir ainsi un dialogue dans une relation de confiance mutuelle

Et enfin, Vous ne la dérangez jamais, elle est là pour vous conseiller, vous rassurer ou vous orienter, toujours en étroite collaboration avec l’équipe multidisciplinaire.

Régine Duchenne
regine.duchenne@huderf.be

07/05/2019

LA PSYCHOLOGUE

Une maladie chronique est toujours une épreuve au sein d’une famille. Dans ce cadre-là, le besoin de consulter la psychologue peut se ressentir à différentes étapes de la vie. Ce besoin peut être ressenti par la famille du patient, le patient-même ou perçu par un membre de l’équipe muco.

Le motif de la rencontre avec le psychologue est varié p.ex. mauvaise gérance du traitement, tristesse, colère, dépression, problèmes de comportement, conflits au sein de la famille, problèmes scolaires, désaccord avec membre(s) de l’équipe muco, etc.

Le psychologue offre un espace de parole aux patients, leurs parents, la fratrie et l’entourage familial. Ce soutien peut être à caractère préventif (information, sensibilisation, développement de l’enfant malade), mais aussi avoir des effets thérapeutiques (gestion des symptômes d’anxiété et de dépression, gestion de la compliance, éducation thérapeutique, etc).
Cet espace de parole est offert dans le cadre des consultations ambulatoires et de l’ hospitalisation des patients sur demande des familles et/ou de l’équipe muco.
Sur demande motivée, un bilan intellectuel, développemental, attentionnel et/ou affectif peut être effectué au sein du service de pédopsychiatrie.

Avec l’accord des parents, l’école et/ le Centre PMS peuvent être contactés.
Le psychologue fait partie de l’Unité de psychologie qui propose un espace d’échange avec tous les psychologues et pédopsychiatres de liaison au sein de l’HUDERF.
Le psychologue participe à des journées de formations, colloques, des séminaires et congrès. Il est également membre de la plateforme d’échange organisée par l’Association Muco dédiée aux psychologues travaillant dans un centre muco.

Alicia Vandenoetelaer
alicia.vandenoetelaer@huderf.be

07/05/2019

LE PHARMACIEN CLINICIEN

La mucoviscidose est une maladie complexe qui demande une approche multidisciplinaire et implique généralement un schéma médicamenteux chronique lourd. Etant donné qu’un grand nombre de médicaments est administré par différentes voies, en même temps, les risques d’effets secondaires et d’interactions augmentent. De plus, cette poly médication rend également plus difficile une bonne adhésion au traitement. Le pharmacien clinicien en tant que dispensateur de soins pharmaceutiques axés sur le patient, travaille en étroite collaboration avec les membres de l’équipe soignante et le patient (et ses parents).
Voici quelques exemples représentatifs de l’apport des soins du pharmacien clinicien au centre muco :
Rédiger des procédures de traitements pour les différentes infections et germes que peuvent présenter les patients (procédure d’antibiotiques pour l’éradication du Pseudomonas aeruginosa p.ex.).

Apporter des précisions concernant la prise horaire des médicaments, par rapport aux repas et les effets secondaires éventuels. Rédiger des fiches médicamenteuses qui tiennent compte de l’équilibre entre l’efficacité et les risques possibles liés au traitement (et si nécessaire proposer, un suivi des fonctions rénale et hépatique), son prix, ses critères de remboursement, ses différentes formes d’administration, du dosage en fonction du poids/âge et du mode d’administration (voie orale ou inhalée p.ex.) pour faciliter la prescription du médecin.
Gérer les cures intraveineuses à l’hôpital ou au domicile.

Elaborer des préparations magistrales comme les poudres pour solutions utilisées pour le rinçage du nez.
Participer à la recherche et proposer de nouveaux médicaments en tenant compte des interactions avec les autres médicaments du patient.

Eduquer les patients et leurs parents sur la technique d’utilisation des médicaments (p.ex. techniques d’utilisation des poudres à inhaler) et leur conservation, mais aussi à mieux comprendre la maladie et donc améliorer la prise quotidienne du traitement. Une vidéo didactique a ainsi été réalisée pour familiariser les enfants aux concepts de mucus, à la viscosité, aux effets des mucolytiques, des antibiotiques, etc.

L’objectif final du pharmacien clinicien est de contribuer, via un traitement optimalisé et personnalisé, à une meilleure qualité de vie du patient et de ses parents !

Guy VanSchandevl guy.vanschandevyl@huderf.be

Dans le film qui suit, l’utilisation de fluidifiants de mucus et d’antibiotiques dans la mucoviscidose, est simulée au labo. Les produits utilisés ne sont do...

07/05/2019

LA KINESITHERAPEUTE

La kinésithérapie respiratoire est un des piliers du traitement de la mucoviscidose. Elle vise à limiter l’encombrement et l’obstruction bronchique par une combinaison de différentes techniques. Celles-ci peuvent être manuelles et/ou instrumentales.

En plus des techniques de drainage, La kiné vous conseillera aussi pour l’aérosolthérapie, la désobstruction nasale, les éventuels exercices d’étirements ou de posture à mettre en place, les exercices physiques et le sport à réaliser et pour l’hygiène du matériel utilisé.

La kinésithérapeute du Centre de Référence a différentes fonctions auprès des patients :

• Assurer les soins durant les consultations et les hospitalisations

• Etablir des liens avec les kinés libéraux qui suivent les patients au quotidien

• Conseiller les techniques de drainage recommandées

• Moduler le traitement en fonction de l'état du patient

• Etre en lien avec l’Association Muco notamment pour la demande de matériel

• Donner des conseils sur le matériel kiné adéquat

• Faire le suivi de l’aérosolthérapie (commande, éducation et entretien)

• Promouvoir des relations avec les kinés des autres centres de références

• Suivre des formations continues

• Réaliser des projets et des études au sein du centre comme par ex. promouvoir le sport

Comme la kinésithérapie fait partie intégrante du traitement de la mucoviscidose, la kiné du centre et les kinés libéraux passeront beaucoup de temps auprès des patients. Ils deviendront ainsi des conseillers, des confidents voire des amis. Et donc, même si au cours du temps, ta relation avec les kinés est parfois plus difficile (les traitements sont quelquefois longs, répétitifs et fastidieux), ils seront toujours à ta disposition pour t'aider à mieux RESPIRER.

Véronique Gaspar
veronique.gaspar@huderf.be

07/05/2019

L’INFIRMIERE

“L’enfant et son bien être avant tout”

L’infirmière référente mucoviscidose au sein d’une équipe multidisciplinaire assure avant tout un rôle de coordination dans le déroulement des soins infirmiers. Elle fera toujours en sorte que le bien-être et le confort de l’enfant soient respectés, en étant à la fois une soignante mais également une confidente.

Sa prise en charge en pédiatrie repose avant tout sur une triade très importante parents-enfants-soignant. Tous les trois sont liés, et ne peuvent être dissociés.
Elle repose également sur l’éducation thérapeutique afin de rendre nos patients acteurs de leur maladie et non plus spectateurs au fur et à mesure qu’ils grandissent. Vous, parents, serez toujours intégrés dans cette démarche et soutenus tout au long de l’évolution de votre enfant.

Lorsque nos patients sont hospitalisés pour des exacerbations de la maladie,
c’est toujours une période déstabilisante qui suscite beaucoup de questions.

A ce titre, divers conseils portant sur les appareils utilisés, les dispositifs transitoires éventuels de perfusion ou tout simplement les mesures d’hygiène vous serons donnés (souvent en collaboration avec les autres paramédicaux, comme la kinésithérapeute par exemple) : tout cela dans le but d’améliorer au maximum la qualité de vie de nos patients.

En plus des soins hospitaliers, l’infirmière joue un rôle clé de contact avec des collègues assurant des soins extérieurs à l’hôpital, de plus en plus fréquents, comme les cures d’antibiotiques à domicile par exemple.
Les centres spécialisés sont aussi les mieux placés pour tester de nouveaux médicaments ou traitements au service de nos patients : nous passons également du temps à expliquer aux familles et aux patients le pourquoi de ces études cliniques, leur utilité et avantages : c’est comme cela que la médecine avance et que l’on a fait tant de progrès dans la prise en charge de la mucoviscidose au cours de ces dernières années !
L’infirmière est et sera, tout au long de la période pédiatrique une partenaire.
Elle est là pour vous écouter, vous aider et vous conseiller.
Elle est, souvent, le relais vers les autres membres de l’équipe.

Marie-Claire Aerts
marie-claire.aerts@huderf.be

07/05/2019

L’ASSITANTE SOCIALE

L’assistante sociale du centre muco a pour mission de conseiller, d’orienter et de soutenir le patient et sa famille.

Elle apporte son aide à toute action susceptible de prévenir les difficultés médico-sociales rencontrées par le patient et sa famille.

Elle doit aussi assurer la coordination entre le centre muco pour lequel elle travaille et d’autres institutions ou d’autres services dans l’intérêt du patient et de sa famille.

En milieu hospitalier, ses actions sont axées sur l’accueil du patient, l’accès aux soins, l’accès aux droits, l’aide à la vie quotidienne (intra et extra-muros) et l’organisation de la sortie.

Enfin, l’assistante sociale travaille sur les interactions du patient dans son milieu social mais également en milieu hospitalier, le tout dans une approche pluridisciplinaire.

Emilie Istas
emilie.istas@huderf.be

07/05/2019