Чернодробни заболявания и трансплантация при деца

  • Home
  • Bulgaria
  • Sofia
  • Чернодробни заболявания и трансплантация при деца

Чернодробни заболявания и трансплантация при деца Научна информация за заболяванията на черния дроб и трансплантацията в детска възраст. В помощ на колеги, пациенти и родители.

05/10/2025

Портал на пациента е посветен на най-честите социално-значими заболявания

01/12/2024

Първи декември е международен ден за повишаване осведомеността за заболяването БИЛИАРНА АТРЕЗИЯ (АТРЕЗИЯ НА ЕКСТРАХЕПАТАЛНИТЕ ЖЛЪЧНИ ПЪТИЩА)

💚 Biliary Atresia Awareness Day 💚

ℹ️ Атрезията на екстрахепаталните жлъчни пътища е рядко заболяване и представлява деструктивна инфламаторна облитеративна холангиопатия при новородени, която засяга в различна степен интра- и екстрахепаталните жлъчни пътища. Липсва подобен патологичен процес при по-големите деца и възрастните. Обструкцията на билиарното дърво води до тежка холестаза и цироза в ранна детска възраст. При липса на навременно оперативно лечение болестта води до смърт в първите 1.5-2 години от живота.

👉Счита се, че честотата е 1/10 000 новородени в световен мащаб, по-разпространена в държавите от Източна Азия, 1/15 000-19 000 за Европа и Северна Америка. В България с билиарна атрезия се диагностицират 3-5 деца годишно.

🧬🦠💊 Съществуват различни хипотези за патофизиологичните механизми, но точната етиология все още остава неясна - генетично предразположение, инфекциозни причини, токсични въздействия по време на бременността, имунологична дисрегулация и автоимунно-медиирано увреждане на жлъчните каналчета, аномалии на развитието на жлъчните каналчета в резултат на генетични мутации. Причините са най-вероятно многофакторни и водят до общ анатомичен субстрат – облитеративна екстрахепатална холангиопатия.

📍 Клиничната изява включва жълтеница, ахолични (бели) изпражнения и тъмна урина в първите седмици от живота. Ранното поставяне на диагнозата преди втория месец и преди настъпване на фибротични промени в черния дроб е важно, поради възможността за оперативно лечение чрез портоентеростомия по Касаи. То включва ексцизия на всички екстрахепатални жлъчни остатъци и жлъчния мехур, ако той е наличен, и формиране на Roux-en-Y анастомоза към тънкото черво. При успех на тази операция необходимостта от чернодробна трансплантация се отлага във времето.

❗️Ето защо e изключително важно всяко кърмаче с продължителна жълтеница на новороденото повече от 14 дни да има поне веднъж изследван билирубин с фракции - общ и директен. Установяването на повишен конюгиран (директен) билирубин налага бързо насочване на пациента към специализиран център, какъвто е Клиника по детска гастроентерология при СБАЛ по Детски болести "Проф. Иван Митев" гр. София.

📌 При закъсняла диагноза, агресивна ранна форма на заболяването или неуспешна оперативна интервенция пациентите се насочват към трансплантационен център. Билиарната атрезия е водеща причина за чернодробна трансплантация при деца в световен мащаб. Шанс за малките пациенти е трансплантацията от жив донор, най-често родител/роднина. Но това не винаги е възможно.

▪️Една от основните причини за смърт в листата на чакащите е кървене от варици на хранопровода – усложнение, което възниква в резултат на портална хипертония при напреднало чернодробно увреждане. Ранната диагностика на това усложнение и възможността за профилактика осигуряват време на пациента да дочака трансплантацията.
Кървенето от езофагеални варици е живото-застрашаващо усложнение. Тези пациенти обикновено се лекуват в специализиран център и навременното и адекватно терапевтично поведение са изключително важни. Лечението цели да стабилизира пациента, да спре кръвоизлива и да профилактира нови епизоди.

▪️Напреднала чернодробна дисфункция е друга причина за смърт в листата на чакащите. Изявява се с коагулопатия, хипопротеинемия, енцефалопатия и екстремна хипербилирубинемия. Тези усложнения са тежки, но все по-рядко наблюдавани в ерата на възможна чернодробна трансплантация.

📌 Първата чернодробна трансплантация е извършена през 1963 г. при 3 годишно момче с билиарна атрезия от Thomas Starzl, Colorado, USA. Тя завършва с неуспех, поради тежки коагулационни нарушения при пациента. В годините след това са налице проблеми с имуносупресията, реперфузионни нарушения и отхвърляне на графта с последваща чернодробна недостатъчост или сепсис. През 1967 г. обаче Starzl et al. извършват първата успешна чернодробна трансплантация, използвайки анти-тимоцитен имуноглобулин. Следва бум в развитието на имуносупресията с въвеждането през 1979 г. на циклоспорина, а през 1989 г. и на FK 506. През 1989 г. е осъществена и трансплантация от жив донор.
Чернодробната трансплантация при деца е изключително успешна процедура. Дългосрочната прогноза и качеството на живот са обект на редица проучвания, които показват забележителни резултати. Повечето чернодробни заболявания в детската възраст, водещи до краен стадий на чернодробно увреждане, са потенциално лечими с трансплантация. Не бива да се забравя, че чернодробните трансплантации започват от децата ❤️ Thomas Starzl е не просто гениален хирург, а човек с размах и визия за бъдещето, отдаден и вдъхновен през целия си живот. Дано остане пример за нас и днес.

✨ Клиниката по детска гастроентерология към СБАЛДБ „Проф. Иван Митев“ гр. София е водещ център за диагностика и лечение на деца с редки чернодробни заболявания, осигурява високоспециализирана грижа и проследяване на деца преди и след чернодробна трансплантация, и през годините остава в подкрепа на много семейства в битката за достоен живот.

https://usbaldb.com
https://childliverdisease.org
https://leberkrankes-kind.de
https://www.amfe.fr
https://liverfoundation.org
https://www.bareinc.org

20/10/2024

📌 Остава по-малко от месец до СЕДМИЦАТА НА МАЛНУТРИЦИЯТА 11-15 НОЕМВРИ 2024, посветена на повишаване осведомеността за МАЛНУТРИЦИЯТА, СВЪРЗАНА СЪС ЗАБОЛЯВАНЕ, под егидата на Европейското Дружество по Клинично Хранене и Метаболизъм (ESPEN) https://www.espen.org/activities/malnutrition-awareness-week

❗️Грижата за пациентите (деца и възрастни) с МАЛНУТРИЦИЯ/НЕДОХРАНВАНЕ в нашата страна изостава значително в сравнение с Европейските държави и трябва да бъде във фокуса на лекарите от много специалности - педиатри, интернисти, онколози, хирурзи, както и на институциите.

‼️ ГРИЖАТА ЗА ХРАНЕНЕТО НА ПАЦИЕНТИТЕ Е ОСНОВНО ЧОВЕШКО ПРАВО. NUTRITIONAL CARE IS A HUMAN RIGHT.

ℹ️ Децата представляват една от най-уязвимите групи пациенти със специфични нужди за осигуряване на оптимално хранене, растеж и развитие. Малнутрицията, възникваща в резултат на заболяване, е основен таргет на педиатъра и детския гастроентеролог, и следва да бъде профилактирана навреме и лекувана според най-съвременните изисквания. Ролята на държавата и институциите на здравеопазване е ключова.

✅ Според последните препоръки на Европейското дружество по детска гастроентерология, хепатология и хранене (ESPGHAN) ЕНТЕРАЛНОТО ХРАНЕНЕ включва, както приема на течни храни през тръба директно в храносмилателната система, така и орален прием на такива храни като допълващо хранене. To е показано, когато енергийните и хранителни нужди НЕ могат да бъдат посрещнати чрез обичаен хранителен внос при пациент с поне частично функциониращ гастро-интестинален тракт. Освен това, ентералното хранене е и ЛЕЧЕБЕН МЕТОД при някои заболявания, например болест на Crohn и други.

🩺💊👶 Специфични КЛИНИЧНИ СЪСТОЯНИЯ И ДИАГНОЗИ, които могат да наложат започване на ЕНТЕРАЛНО хранене при деца, са:
1. НЕДОСТАТЪЧЕН ЕНТЕРАЛЕН ВНОС:
▪️Заболявания, засягащи сукателния рефлекс и гълтането – недоносеност, неврологични нарушения (детска церебрална парализа, дисфагия)
▪️Вродени аномалии на горните отдели на ГИТ – трахеоезофагеална фистула
▪️Тумори – рак на устната кухина, тумори, засягащи шията или главата
▪️Травми, изгаряния на лицето
▪️Заболявания, свързани с необходимост от интензивно лечение – механична вентилация
▪️Тежък гастроезофагеален рефлукс
▪️Отказ от храна, анорексия, депресия
2. ЗАБОЛЯВАНИЯ, СВЪРЗАНИ С МАЛДИГЕСТИЯ И МАЛАБСОРБЦИЯ:
▪️Муковисцидоза
▪️Синдром на късото черво
▪️Възпалителни чревни заболявания
▪️Хранителна алергия – алергия към протеините на кравето мляко, множествени алергии
▪️Хроничен ентерит при инфекции – Giardia lamblia
▪️Вродени ентеропатии
▪️Тежки вродени или придобити имунни дефицити
▪️Хронично чернодробно заболяване
3. МОТИЛИТЕТНИ ЗАБОЛЯВАНИЯ:
▪️Хронична интестинална псевдообструкция
▪️Болест на Hirschsprung с обширно чревно засягане
4. ПОВИШЕНИ ХРАНИТЕЛНИ НУЖДИ И ЗАГУБИ:
▪️Муковисцидоза
▪️Хронични органни заболявания: бъбречни, сърдечни, чернодробни
▪️Възпалителни чревни заболявания (болест на Crohn, улцерозен колит)
▪️Тежки травми, обширни изгаряния
5. ИЗОСТАВАНЕ ВЪВ ФИЗИЧЕСКОТО РАЗВИТИЕ ИЛИ ХРОНИЧНА МАЛНУТРИЦИЯ:
▪️Анокерсия нервоза
6. БОЛЕСТ НА CROHN като лечебен метод в индукционната фаза
7. МЕТАБОЛИТНИ ЗАБОЛЯВАНИЯ със специфични нужди.

✅ ХРАНИТЕ, които се използват при ЕНТЕРАЛНО ХРАНЕНЕ, най-често са готови течни продукти с балансиран състав, който осигурява необходимите хранителни вещества и енергия. Възможни са и прахообразни субстанции, които се приемат след разтваряне във вода или се добавят към друг вид храни. Енергийна плътност от 1 kcal/mL се счита за подходяща за повечето педиатрични пациенти, за да посрещне хранителните нужди. Храни с по-голяма енергийна плътност (1.5-2 kcal/mL) са подходящи за деца с повишени енергийни потребности. Индивидуалният подход и персонализираната грижа са в основата на успешната терапия.

🩺🩸👶 ПАРЕНТЕРАЛНОТО (венозно) хранене е директно вливане на прецизно дефинирани комбинации от хранителни вещества, микроелементи и витамини в кръвотока, може да е тотално или частично, през периферен (за период по-малък от 3 седмици) или през централен венозен път. То поддържа растежа и осигурява качество на живот, но е свързано с редица рискове. Все пак има пациенти, за които то остава единствена възможност. Венозното хранене не е показано дългосрочно при пациенти с адекватна тънкочревна функция, при които е възможно поддържане на ентерално хранене, включително с назогастрална сонда или гастростома.

ℹ️ В заключение, малнутрицията, свързана с редица заболявания - хронични заболявания на бъбреците, черния дроб, панкреаса, белите дробове, сърцето, метаболитни заболявания, редки болести, неврологични увреждания и други, е реално недооценена в съвременната медицинска грижа навсякъде по света. Понякога тя е истинска заплаха за пациентите, за която не се говори достатъчно, не се познава достатъчно, не се прави достатъчно. Недохранването е и пряко свързано с натоварване на здравната система на всяка държава и трябва да бъде основен приоритет, тъй като повлиява инфекциозните усложнения, оздравителните процеси и качеството на живота, както и увеличава болничния престой и разходите за здравеопазване.

Address

София
Sofia

Alerts

Be the first to know and let us send you an email when Чернодробни заболявания и трансплантация при деца posts news and promotions. Your email address will not be used for any other purpose, and you can unsubscribe at any time.

Share

Share on Facebook Share on Twitter Share on LinkedIn
Share on Pinterest Share on Reddit Share via Email
Share on WhatsApp Share on Instagram Share on Telegram