08/06/2018
SÍNDROME NEFRÓTICA
Embora com um nome pouco esclarecedor, a Síndrome Nefrótica não é uma doença mas antes, um grupo de sinais e sintomas.
É causado por doenças renais que aumentam a permeabilidade da membrana glomerular (o nosso "filtro" renal). Deste modo surgem na urina quantidades excessivas de elementos que são habitualmente excretados pelos rins, podendo ainda estar presente outros elementos que em situação normal não se encontrariam na urina.
O diagnóstico é feito quando há eliminação excessiva de proteínas na urina (em quantidade definida como nefrótica - > 50 mg/kg/dia) com consequente diminuição dos níveis sanguíneos de albumina (a proteina maioritariamente excretada) o que por sua vez está na origem dos edemas ("inchaço").
Cerca de 90% dos casos que ocorrem em idade pediátrica correspondem à forma primária/idiopática, isto é, surgem na ausência de doença sistémica associada.
Quando a síndrome nefrótica tem uma causa identificável, estamos perante uma forma secundária. Nas crianças, são causa de síndrome nefrótica secundária:
1. Doenças hereditárias;
2. Doenças autoimunes (por exemplo: lupus eritematoso sistémico);
3. Pós- infeção (por exemplo: hepatite B ou C, malária, toxoplasmose, sífilis);
4. Dr**as, toxinas ou fármacos (anti-inflamatórios não esteroides, he***na, lítio);
5. Neoplasias (leucemias e linfomas).
Existe ainda uma forma congénita/infantil da síndrome nefrótica, que surge em crianças com menos de 1 ano de idade e que pode ter origem primária ou secundária (frequentemente após infeção); as formas que surgem antes dos 3 meses de vida são consideradas congénitas, sendo mais raras.
O edema é a forma de apresentação mais comum. Inicialmente de predomínio em torno dos olhos e posteriormente em áreas dependentes da gravidade (orgãos genitais e nos membros inferiores sobretudo ao final do dia). De acordo com o grau do edema pode haver queixas como dor abdominal ou falta de ar dado o maior acúmulo de líquido no abdómen e pulmões, respetivamente.
Podem surgir sintomas como diminuição da quantidade de urina eliminada por dia, perda de apetite, fraqueza, náuseas e maior irritabilidade. A tensão arterial pode encontrar-se elevada e nas análises sanguíneas verifica-se um aumento dos níveis de colesterol e de triglicerídeos.
Os pais devem então estar atentos e recorrer a um hospital se surgirem edemas em torno dos olhos sem relação com um traumatismo ou picada de inseto.
Numa fase inicial, o tratamento exige internamento e é baseado em corticoides; uma boa resposta ao tratamento é o melhor fator de prognóstico e está relacionado com um menor número de recidivas. Do mesmo modo são fundamentais medidas como a restrição de ingestão de sal na dieta, uso de diuréticos (para diminuir o edema), controlo da tensão arterial elevada e colesterol (que pode exigir medicação), entre outros.
Eventualmente poderá ser necessário repor os níveis de albumina (nos casos em que a perda for grave); antibióticos são também úteis, não como tratamento mas antes para prevenir infeções, nos casos em que o surgimento da síndrome nefrótica é pós-infecioso e com recorrências frequentes.
Em algumas formas idiopáticas da síndrome nefrótica e, apesar do tratamento adequado, as crianças podem ser corticodependentes (isto é, requerem tratamento contínuo com corticoide, caso contrário os sintomas voltam a instalar-se) ou corticorresistentes (não respondem aos corticoides); nestes casos pode ser útil tentar agentes imunossupressores (nomeadamente ciclosporina) que suprimem o nosso sistema imune ("as nossas defesas") e consequentemente a resposta contra o rim. As crianças devem ser submetidas a um seguimento mais apertado pelo médico dadas as consequências da própria medicação. Em alguns casos pode estar indicada a realização de uma biopsia renal (para análise dos tecidos renais).
Com a introdução destes tratamentos e com o uso dos antibióticos para prevenir infeções graves, a mortalidade por síndrome nefrótica reduziu de 35% para 3%, pois a infeção é a principal causa de morte nestas crianças.
Apesar de tudo, na maioria dos casos, após o tratamento (geralmente de alguns meses) a doença entra em remissão, sem deixar sequelas. Estima-se que com o passar dos anos, os períodos de atividade diminuam de frequência e que, após 5 anos de doença, cerca de 50-70% das crianças não apresentem recidivas. De salientar também que, na grande maioria dos casos, o rim recupera o seu funcionamento normal, sem sequelas e sem necessidade de tratamento contínuo.
Considera-se "eventualmente curada" uma criança que permanece 5 anos sem novas crises e sem necessidade de medicação. Mesmo assim, às vezes, após períodos muito longos, podem surgir novas recorrências.
Estas crianças são seguidas numa consulta da especialidade - nefrologia pediátrica - onde é feito um controle regular da tensão arterial, aferição de peso e por vezes análise rápida de urina (com tira-teste urinária); regularmente repetem análises sanguíneas para avaliar os parâmetros da função renal tentando assim prevenir recaídas/complicações associadas à sindrome Nefrótica.
