11/09/2025
📣A Agência Nacional de Vigilância Sanitária aprovou mais uma medicação para doença rara, o Inebilizumabe para tratamento de Doença relacionada a IgG4*, que é uma condição sistêmica associada à fibrose inflamatória com fisiopatologia ainda desconhecida mas com alguns autores sugerindo base genética.
⚕Pode cursar com altos títulos séricos de IgG4, porém níveis séricos normais não excluem a doença.
➡Sintomas mais comuns são os que se parecem com doenças Hepato-pancreáticas (ex: colestase, icterícia, perda de peso). Porém podendo se parecer com outras situações clínicas, sendo elas:
✅Doença pancreato-hepato-biliar (31% dos casos)
✅Fibrose retroperitoneal e/ou aortite (24% dos casos)
✅Doença limitada a cabeça e pescoço (24% dos casos)
✅Síndrome de mikulicz com envolvimento sistêmico (22% dos casos)
(Wallace, et al., 2019; Vasconcelos, et al., 2019.)
📝O Inebilizumabe é um anticorpo monoclonal também utilizado, em adultos, no tratamento de distúrbios do espectro da neuromielite óptica. Por ser doença orfã de tratamento, o pedido de inclusão de nova indicação terapêutica foi enquadrado como prioritário nos termos do inciso I do art. 4º, da Resolução RDC nº 204/2017, dando mais esperança para o controle da doença em portadores de DR-IgG4.
🌐Stone JH, et al., N Engl J Med 2025 ; 392 : 1168 - 1177
DOI: 10.1056/NEJMoa2409712
