24/05/2020
Sirenomelia, également connu sous le nom de syndrome de la sirène.
La sirénomélie est un trouble du développement congénital extrêmement rare caractérisé par des anomalies de la colonne vertébrale inférieure et des membres inférieurs. Les nourrissons atteints naissent avec une fusion partielle ou complète des jambes.
Des malformations supplémentaires peuvent également survenir, y compris des anomalies génito-urinaires, des anomalies gastro-intestinales, des anomalies de la colonne lombo-sacrée et du bassin et une absence ou un sous-développement (agénésie) d'un ou des deux reins. Les nourrissons atteints peuvent avoir un pied, pas de pieds ou les deux pieds, qui peuvent être tournés vers l'extérieur.
Le coccyx est généralement absent et le sacrum est également partiellement ou complètement absent.
Des conditions supplémentaires peuvent survenir avec la sirénomélie, y compris l'anus non perforé, le spina bifida et les malformations cardiaques (cardiaques). La sirénomélie est souvent mortelle pendant la période néonatale.
La cause exacte de la sirénomélie est inconnue, la plupart des cas se produisent au hasard sans raison apparente (sporadique). Heureusement, ces cas peuvent être diagnostiqués par échographie dès le premier trimestre de la grossesse.
La chirurgie a réussi à séparer les jambes jointes, nécessitant les efforts coordonnés d'une équipe de spécialistes tels que des pédiatres, des chirurgiens, des cardiologues, des orthopédistes et des spécialistes des reins (néphrologues).
En préparation à la chirurgie, des expanseurs tissulaires de type ballon sont insérés sous la peau. Lorsqu'ils sont remplis d'une solution saline sur une période de temps, les ballons se dilatent, ce qui fait que la peau s'étire et se développe. L'excédent de peau est ensuite utilisé pour couvrir les jambes une fois qu'elles sont séparées.