16/11/2025
⛔️ C’était une maladie hémorragique constitutionnelle !
Lorsque nous avons reçu Marte 36ans en contrôle, elle ne se plaignait de rien. Sa NFS montrait une anémie à 9,2 g/dL VGM 70 fL. Elle signale qu’elle avait toujours l’anémie et qu’elle prend de temps en temps du fer lorsqu’elle se sent fatiguée. On complète la ferritinémie qui revient effondrée à 4 ug/ml. La patiente notifie qu’elle a présenté quelques épisodes d’épistaxis lorsqu’elle était au collège et que ses menstrues ont été toujours abondantes et ont toujours durées plus de 7 jours. Elle avait vu plusieurs gynécologues mais les différentes explorations gynécologiques étaient toujours normales. L’hypothèse d’une maladie hémorragique constitutionnelle est évoquée. Le bilan d'hémostase réalisé était normal et montrait TP à 71 % et un TCA de 25 s. Le dosage du facteur de Willebrand antigénique (vWFAg) était de 75 %, correspondant à une valeur normale (normal > 70 %) ; l’activité cofacteur de la ristocétine du facteur de Willebrand (vWFRCo) était de 43 %, correspondant à une valeur abaissée (normal > 70 %). Il s’agissait donc d'une maladie de Willebrand de type II et la patiente est suivie actuellement en hématologie
⛔ Un bilan d’hémostase [normal] n’élimine pas une maladie hémorragique constitutionnelle.
🟢 La maladie de Willebrand est un syndrome hémorragique héréditaire caractérisé par un déficit quantitatif ou qualitatif du facteur Willebrand. On distingue :
👉La maladie de Willebrand type 1 : déficit quantitatif partiel
👉La maladie de Willebrand type 2 : anomalies qualitatives du facteur Willebrand avec quatre sous types : 2A, 2B, 2M, 2N
👉La maladie Willebrand type 3 : déficit total en facteur Willebrand
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