د أمينه علام مدرس الباطنه العامه و امراض واورام الدم

01/12/2025

29/11/2025

29/11/2025

ماشاء الله
من احسن الحالات اللي مكنتش متخيله أنها هتتحسن
عم فتحي من احسن حالات التامين
اللي أتشخص بفشل بنخاع الدم
Pure red cell aplasia
كانت الأنيميا دايما ٦
والحمد لله مع العلاج ومثبطات المناعه
الأنيميا رفعت ل ١٣ جرام
وبدأنا نسحب في العلاج

انعدام تكوّن الخلايا الحمراء – Pure Red Cell Aplasia (PRCA)

التعريف

هو اضطراب نادر في نخاع العظم، يتوقف فيه إنتاج خلايا الدم الحمراء فقط، بينما تكون خلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية طبيعية.

⸻

الخصائص الأساسية
• أنيميا شديدة (Normocytic normochromic)
• انخفاض شديد في الريتيك Reticulocytes
• غياب أو نقص شديد في الخلايا السلفية الحمراء في النخاع
• باقي الخطوط (اللوكو والميجاكيريوسيت) طبيعية

⸻

الأنواع

1) خلقي (Congenital)

مثل:
• Diamond–Blackfan anemia

2) مكتسب (Acquired)

وقد يكون:
• مناعي ذاتي (Idiopathic)
• أو ثانوي لـ:
• فيروس Parvovirus B19
• الذئبة الحمراء (SLE)
• Thymoma (ورم الغدة الزعترية)
• أدوية مثل:
Azathioprine – Isoniazid – Phenytoin – Anti-TNF
• أمراض لمفاوية مثل: Lymphoproliferative disorders
• الحمل Pregnancy

⸻

الأعراض
• أعراض الأنيميا فقط:
• إرهاق شديد
• دوخة
• خفقان
• ضيق نفس
• لا يوجد تضخم طحال عادة

⸻

التشخيص
• CBC: أنيميا فقط
• Reticulocyte count منخفض جدًا
• Bone marrow: غياب شبه تام للخلايا الحمراء
• فحوصات إضافية:
• PCR لفيروس Parvovirus B19
• ANA لـ SLE
• CT chest لاستبعاد Thymoma
• مراجعة الأدوية

⸻

العلاج (حسب السبب)

1) سبب مناعي / Idiopathic
• ستيرويد Prednisone
• Cyclosporine (الأفضل والأكثر فعالية)
• ± Cyclophosphamide
• ± Rituximab خاصة لو في مرض لمفاوي مصاحب

2) بسبب Parvovirus B19
• IVIG

3) في حالة Thymoma
• استئصال الغدة الزعترية

4) دوائي
• إيقاف الدواء المسبب

5) مرتبط بالحمل
•.