01/12/2025
Retinite Pigmentosa e Coenzima Q10 :
La Retinite Pigmentosa (RP) è un gruppo eterogeneo di distrofie retiniche ereditarie caratterizzate dalla progressiva degenerazione dei fotorecettori, inizialmente i bastoncelli e successivamente i coni, che porta a cecità notturna, restringimento del campo visivo e infine perdita della visione centrale.
Nonostante le diverse mutazioni genetiche alla base della RP, i meccanismi patologici a valle spesso convergono in comuni vie di danno cellulare, tra cui lo stress ossidativo e la disfunzione mitocondriale.
Il Coenzima Q10 (CoQ10), o ubichinone, è una molecola liposolubile essenziale, naturalmente sintetizzata, che svolge due ruoli principali e correlati nelle cellule:
1) é un componente della catena di trasporto degli elettroni dove funge da trasportatore di elettroni tra il Complesso I (NADH deidrogenasi) o il Complesso II (succinato deidrogenasi) e il Complesso III (citocromo bc1 complex), processo fondamentale per la produzione di ATP (adenosina trifosfato), la principale fonte di energia cellulare;
2) il CoQ10, in particolare nella sua forma ridotta (ubichinolo), è un potente antiossidante che protegge i lipidi di membrana, le proteine e il DNA dal danno indotto dalle specie reattive dell'ossigeno (ROS).
La retina è uno dei tessuti metabolicamente più attivi del corpo, con un alto tasso di consumo di ossigeno e, di conseguenza, particolarmente vulnerabile allo stress ossidativo, i fotorecettori, in particolare, sono densi di mitocondri e richiedono grandi quantità di energia per il ciclo visivo e la sopravvivenza.
L'apoptosi dei fotorecettori nella RP è fortemente associata all'accumulo di ROS; questo stress ossidativo può essere esacerbato dalla disfunzione mitocondriale stessa, che produce più radicali liberi, e da fattori ambientali come l'esposizione alla luce.
Il CoQ10 può agire come agente neuroprotettivo contrastando il danno ossidativo.
Diversi studi hanno dimostrato che la somministrazione di CoQ10, in particolare attraverso l'integrazione alimentare, è in grado di rallentare la degenerazione retinica in modelli animali di RP.
In questi modelli, il CoQ10 ha mostrato di poter aumentare la funzionalità mitocondriale, riducendo i livelli di specie reattive dell'ossigeno e prevenendo l'apoptosi delle cellule fotorecettrici e non.
Un'efficace protezione neuroretinica, inibendo lo stress ossidativo e la disfunzione bioenergetica, supporta il CoQ10 come potenziale candidato terapeutico; rappresenta un promettente agente neuroprotettivo nella RP, principalmente grazie alle sue proprietà di antiossidante liposolubile e al suo ruolo fondamentale nel metabolismo energetico mitocondriale.
Gli studi preclinici supportano l'efficacia del CoQ10 nel rallentare la degenerazione retinica, ma sono necessari ampi studi clinici controllati specificamente focalizzati sulla RP per confermare la sua efficacia nel contesto umano, determinare il dosaggio ottimale e la via di somministrazione più efficace.
Attualmente, il CoQ10 è considerato una potenziale terapia di supporto o neuroprotettiva per la RP, ma non una cura definitiva per la condizione genetica.
Siamo stati tra i primi ad impiegarlo nella terapia integrativa di supporto nella RP in combinazione con altri antiossidanti e neuroprotettori.