07/03/2026
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La neuroretinite idiopatica, cioè di causa non nota, di Leber è una malattia rara del nervo ottico e della retina (che si differenzia dalla sindrome di Leber) la cui prognosi è benigna; in un primo tempo viene interessato il nervo ottico e successivamente la retina con la tipica stella maculare. Alcuni casi clinici confermano le osservazioni fatte a suo tempo dallo stesso Leber che affermava già con i suoi studi che la patologia si differenzia dalle forme secondarie, spesso causate da infezioni, per la minor gravità e per la risoluzione totale della patologia.
Risulta estremamente importante distinguere le forme secondarie che in base all’origine della malattia possono avere evoluzione diversa, con esiti invalidanti di diversa gravità (sub-atrofia ottica, lesioni permanenti della macula). La “stella maculare” che caratteristicamente si osserva nella sindrome, può essere infatti una manifestazione clinica comune a diverse patologie che interessano l’occhio.
Come descritto da Leber la forma idiopatica si presenta con alterazioni più lievi e prognosi benigna, tipica dell'età adolescenziale e raramente dopo i 50 anni.
Il decorso della malattia è nella stragrande maggioranza dei casi benigno, ma può essere recidivante; la terapia cortisonica può aiutarne la risoluzione.
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