26/11/2025
📌 Siamo a condividere una pubblicazione molto importante che può essere di interesse anche nella PANS PANDAS: 𝗹𝗲 𝗻𝘂𝗼𝘃𝗲 𝗹𝗶𝗻𝗲𝗲 𝗴𝘂𝗶𝗱𝗮 𝘀𝘂𝗹𝗹𝗮 𝘃𝗮𝗹𝘂𝘁𝗮𝘇𝗶𝗼𝗻𝗲, 𝗱𝗶𝗮𝗴𝗻𝗼𝘀𝗶 𝗲 𝘁𝗿𝗮𝘁𝘁𝗮𝗺𝗲𝗻𝘁𝗼 𝗱𝗲𝗹𝗹𝗮 𝗖𝗼𝗿𝗲𝗮 𝗱𝗶 𝗦𝘆𝗱𝗲𝗻𝗵𝗮𝗺, 𝗲𝘇𝗶𝗼𝗹𝗼𝗴𝗶𝗰𝗮𝗺𝗲𝗻𝘁𝗲 𝗲 𝘀𝗶𝗻𝘁𝗼𝗺𝗮𝘁𝗼𝗹𝗼𝗴𝗶𝗰𝗮𝗺𝗲𝗻𝘁𝗲 𝗺𝗼𝗹𝘁𝗼 𝘃𝗶𝗰𝗶𝗻𝗮 𝗮𝗹𝗹𝗮 𝗣𝗔𝗡𝗦.
➡️ La consensus, appena pubblicata su Pediatrics, conta fra i numerosi autori alcuni fra i più conosciuti ricercatori che da anni si occupano anche di PANS, che fu descritta inizialmente come PANDAS in seguito agli studi della Dr.ssa S.E. Swedo sulla Corea di Sydenham. La stessa Dr.ssa Swedo è uno degli autori delle linee guida qui presentate, così come il Dr. Dale (Australia) e il Dr. Ming Lim, che abbiamo avuto modo di conoscere online alla Conferenza di Messina dello scorso giugno.
𝙋𝙧𝙚𝙜𝙝𝙞𝙖𝙢𝙤 𝙙𝙞 𝙣𝙤𝙣 𝙞𝙣𝙩𝙚𝙧𝙥𝙧𝙚𝙩𝙖𝙧𝙚 𝙘𝙤𝙢𝙚 𝙞𝙣𝙙𝙞𝙘𝙖𝙯𝙞𝙤𝙣𝙞 𝙩𝙚𝙧𝙖𝙥𝙚𝙪𝙩𝙞𝙘𝙝𝙚 𝙖𝙥𝙥𝙡𝙞𝙘𝙖𝙗𝙞𝙡𝙞 𝙖𝙣𝙘𝙝𝙚 𝙖𝙡𝙡𝙖 𝙋𝘼𝙉𝙎 𝙡𝙚 𝙨𝙚𝙜𝙪𝙚𝙣𝙩𝙞 𝙚𝙨𝙩𝙧𝙖𝙥𝙤𝙡𝙖𝙯𝙞𝙤𝙣𝙞 𝙙𝙚𝙡𝙡'𝙖𝙧𝙩𝙞𝙘𝙤𝙡𝙤
La Corea di Sydenham (SC) è la manifestazione neurologica più tipica della febbre reumatica acuta, una complicanza autoimmune dell’infezione da streptococco β-emolitico di gruppo A. Colpisce soprattutto bambini e adolescenti, con un esordio che può comparire anche mesi dopo il mal di gola, perché il sistema immunitario produce anticorpi che, per mimetismo molecolare, reagiscono contro strutture dei gangli della base cerebrale.
Clinicamente, la SC si riconosce per movimenti involontari, irregolari, incontrollabili, riduzione del tono muscolare, difficoltà motorie, alterazioni dell’equilibrio e della scrittura. Spesso si associano cambiamenti emotivi e cognitivi (ansia,
labilità, irritabilità, disturbi ossessivi), che possono precedere i sintomi motori.
La diagnosi è clinica, supportata dal contesto. Le linee guida raccomandano:
- conferma di una precedente infezione streptococcica (tamponi, A*O, anti-DNasi B, storia recente di faringite)
- valutazione cardiologica con ECG ed ecocardiogramma, perché fino al 60–80% dei pazienti può presentare cardite reumatica
- esclusione di altre cause di corea (Wilson, lupus, farmaci, encefaliti, disturbi metabolici)
La neuroimaging (RMN) non è sempre necessaria, ma può servire nei quadri atipici. Gli esami ematici di routine tendono a essere normali, perché l’infiammazione sistemica può essersi risolta.
La SC può durare settimane o mesi, e in circa un terzo dei casi recidivare. La prognosi è generalmente favorevole, ma i sintomi neuropsichiatrici possono persistere più a lungo della corea motoria. La prevenzione delle reinfezioni streptococciche riduce significativamente le ricadute.
Linee guida terapeutiche aggiornate
Le raccomandazioni distinguono tre obiettivi:
✅ 1) Trattamento dell’infezione streptococcica
Se l’infezione non è stata già trattata, si somministra terapia antibiotica eradicativa:
Penicillina V orale x 10 giorni
oppure
Amoxicillina x 10 giorni
oppure
Benzilpenicillina benzatinica intramuscolare, singola dose
In caso di allergia non IgE-mediata → cefalosporine; se IgE-mediata → macrolidi.
✅ 2) Terapia sintomatica dei movimenti coreici
Indicata quando i sintomi compromettono autonomia, alimentazione, sonno, scuola.
Le linee guida oggi privilegiano gli anticonvulsivanti, perché più sicuri dei neurolettici:
▪ Valproato
▪ Carbamazepina
▪ Neurolettici (es. haloperidolo, pimozide)
oggi non raccomandati come prima linea
usati solo se valproato e carbamazepina falliscono
motivazione: rischio maggiore di effetti extrapiramidali, sedazione, depressione e discinesia tardiva
✅ 3) Terapia immunomodulante
Indicata quando:
- corea grave, invalidante
- mancata risposta alla terapia sintomatica
- impossibilità di alimentarsi o deambulare
- sintomi psichiatrici severi
Le linee guida definiscono:
▪ Corticosteroidi, prima scelta immunomodulante
prednisone
numerosi studi mostrano riduzione più rapida dei sintomi rispetto al placebo
▪ Immunoglobuline endovena (IVIG)
indicate in casi severi o refrattari ai corticosteroidi
▪ Plasmaferesi
considerata terza linea, solo nei quadri resistenti a farmaci e IVIG
✅ 4) Prevenzione delle recidive (fondamentale!)
Tutti i pazienti con SC devono ricevere profilassi antibiotica secondaria a lungo termine, perché le reinfezioni streptococciche aumentano il rischio di recidiva e peggioramento cardiaco.
Durata della profilassi: almeno 10 anni dopo l’episodio oppure
fino ai 21 anni di età
Se presente cardite reumatica, la profilassi può estendersi fino a 40 anni o lifelong, secondo gravità.
✅ Supporto multidisciplinare
Le linee guida sottolineano che molti pazienti necessitano di:
fisioterapia e riabilitazione motoria
supporto psicologico/psichiatrico, tutoraggio scolastico, educazione della famiglia, informazione sulla prognosi e sulle ricadute
Messaggio chiave delle linee guida:
La SC non è solo un disturbo motorio: è una condizione autoimmune post-streptococcica che richiede diagnosi attenta, monitoraggio cardiologico e una gestione terapeutica strutturata. La prevenzione delle reinfezioni è tanto importante quanto il trattamento dei sintomi.
https://doi.org/10.1542/peds.2025-072466
