31/05/2017
L’emocromatosi è una malattia correlata ai disordini del metabolismo del Ferro, si è visto che la causa di queste disfunzioni è dovuta all’ormone EPCIDINA.
L’Epcidina riveste un ruolo primario in tutte le fasi del metabolismo del ferro ed una sua diminuzione o un suo aumento sono causa delle alterazioni a valle di questo fine meccanismo.
La mancanza di Epcidina determina sovraccarico di ferro e quindi EMOCROMATOSI, mentre un eccesso di Epcidina causa ANEMIA.
L’ EMOCROMATOSI ereditaria è dovuta ad una carenza di EPCIDINA che determina
un lavoro continuo da parte della ferroportina con conseguente sovraccarico di ferro nel sangue. Più ferro viene rilasciato dalla ferroportina alla transferrina quanto più ferro la transferrina cede ai tessuti.
In tutte le anemie in cui viene stimolata l’eritropoiesi e si determina un sovraccarico di ferro,l’EPCIDINA viene bloccata e si verifica lo stesso meccanismo dell’emocromatosi ereditaria.L’accumulo eccessivo di ferro nell’organismo è dannoso perché diventa tossico per le cellule,soprattutto per la produzione di radicali liberi.
Il dosaggio dell’Epcidina è stato eseguito nei centri di ricerca. Ora finalmente è stata messa a punto una metodica che permette di dosarlo anche nei Centri di Analisi Cliniche.
Figura A: normalmente,la proteina Epcidina prodotta dal fegato è rilasciata nel circolo sanguigno ed interagisce con le altre proteine che regolano il metabolismo del ferro,per dare un messaggio ed ottenere un normale equilibrio dell’assorbimento di ferro attraverso l’intestino ed un normale rilascio dai macrofagi.
Figura B: nell’Emocromatosi causata da mutazioni del gene HFE, i livelli di Epcidina sono più bassi e questo dà il segnale per un aumentato assorbimento intestinale di ferro ed un incontrollato rilascio dai macrofagi.
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