31/10/2025
🔴 La imagen nos muestra una ampolla grande y tensa en la pierna, lo cual es la lesión elemental que define a la EPIDERMÓLISIS AMPOLLOSA. Esta condición, también llamada EPIDERMÓLISIS BULLOSA, es un grupo de enfermedades genéticas raras y crónicas que hacen que la piel sea extremadamente frágil, tan delicada como las alas de una mariposa. La característica principal es que la piel se separa ante el mínimo roce, trauma o incluso calor, lo que resulta en la formación constante de ampollas dolorosas que se convierten en heridas abiertas y crónicas. Estas ampollas pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo, desde la boca y el esófago hasta la piel de las extremidades.
La CAUSA principal de la EPIDERMÓLISIS AMPOLLOSA son los defectos en ciertos genes encargados de producir las proteínas que actúan como "pegamento" o anclaje entre las diferentes capas de la piel (epidermis y dermis). Según la proteína que falte o esté defectuosa, la separación ocurre a un nivel diferente, y esto define los cuatro tipos principales de la enfermedad: simple (donde la separación es superficial, en la epidermis), de la unión (intermedia), o distrófica (profunda, en la dermis). Estos defectos genéticos se heredan de los padres y la enfermedad está presente desde el nacimiento o la primera infancia.
Los SÍNTOMAS de la EPIDERMÓLISIS AMPOLLOSA van más allá de las ampollas visibles. Las heridas crónicas resultantes causan dolor severo y aumentan el riesgo de infecciones que pueden ser graves. En las formas más severas, las ampollas y las cicatrices repetidas en las manos y los pies pueden llevar a que los dedos se fusionen, lo que se conoce como "mano en mitón", limitando gravemente la funcionalidad. El TRATAMIENTO es complejo, costoso y actualmente se centra en el cuidado paliativo y preventivo. Esto incluye el drenaje cuidadoso de las ampollas, el uso de vendajes especiales no adherentes para proteger la piel y minimizar el dolor al cambiarlos, y la prevención de infecciones con antibióticos tópicos y sistémicos. Además, es crucial una nutrición adecuada para ayudar a la cicatrización y evitar las complicaciones a largo plazo.