04/08/2019
На этой неделе снова ездил на 2 экстренных вызова в перинатальные центры Московской области к новорожденным детям с подозрением на синдром Пьера Робена и решил поделиться опытом накопленным в нашем институте по лечению этой достаточно редкой, но в то же время сложной патологии, способной унести жизнь малыша.
Если быть точным - корректнее говорить секвенция или последовательность Пьера Робена т.к. с течением времени у ребёнка могут выявиться дополнительные пороки развития помимо недоразвития нижней челюсти и расщелины неба.
Но так уж сложилось, что мы называем синдром Пьера Робена.
Симпотомокомплекс у данной патологии достаточно прост - недоразвитие нижней челюсти (нижняя микрогнатия) и расщелина неба. Из-за маленькой нижней челюсти языку крайне мало места в полости рта и он опрокидывается назад, перекрывая просвет глотки (глоссоптоз), также остальные ткани позади нижней челюсти смещаются кзади и сужают просвет дыхательных путей. Именно эти обстоятельства несут угрозу жизни ребёнка, вызывая тяжелые дыхательные нарушения вплоть до остановки дыхания. Бывают случаи, их к счастью много, когда дыхательные нарушения при клиническом осмотре слабые, и кажется, что беспокоиться не о чем, однако, они могут усиливаться во время сна ребёнка, вызывая остановки дыхания, что влияет на качество сна и как следствие на психоэмоциональное развитие и поведение ребёнка.
Лечение детей с синдромом Пьера Робена зависит от степени дыхательных нарушений выявленных в ходе клинического осмотра и при полисомнографии. В тяжелых случаях мы вынуждены увеличивать длину тела нижней челюсти с двух сторон методом компресионно-дистракционного осеогенеза.
На фотографиях ребенок с синдромом Пьера Робена, которого привезли в отделение детской реанимации МОНИКИ с тяжелыми дыхательными нарушениями, и ему потребовалась операция - установка компресионно-дистракционных аппаратов на тело нижней челюсти с двух сторон для избежания трахеостомии.
Этот же ребенок через 3 месяца и 7 лет после хирургического лечения.
#синдромпьераробена #расщелинанёба #карачунский #челюстнолицевойхирургмосква #моники #обструктивноеапноэ @ МОНИКИ им. М.Ф.Владимирского Главный Хирургический Корпус
