25/01/2025
我們延續上篇
KDIGO 2025 臨床指引-自體顯性多囊腎 Part 1: 臨床指引第一到第四章
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今天Part 2來介紹指引中的第六到第十章內容:
第六章：顱內動脈瘤（ICAs）及其他腎外表現
第七章：生活方式與心理社會層面
第八章：妊娠與生殖問題
第九章：兒科問題
第十章：ADPKD患者的管理方法
對了，有讀者詢問什麼是KDIGO?
KDIGO 是 Kidney Disease: Improving Global Outcomes 的縮寫，意為「腎臟病改善全球預後組織」。這是一個國際性的非營利組織，專注於制定基於證據的臨床實踐指引，目的是提升全球對腎臟疾病的診斷、管理和治療。KDIGO 的指引被視為腎臟學領域的權威，治療方式是基於最新且最可靠的科學證據。
整理指引的同時，回顧顱內動脈瘤（ICAs）真的是很可怕的炸彈。筆者在醫院服務時，遇過兩位ADPKD患者因為顱內動脈瘤出血而變成終身臥床病人，其中一位是工程師，平常有高血壓病史，前一天因為和同事聚餐到很晚，隔天中午在家裡叫不醒而送醫。家族裡面有顱內動脈瘤出血的病史。因此有ICAs家族史的ADPKD患者需格外小心，腦部影像學篩檢是被建議的(詳見下面指引)。
以下我們就來介紹KDIGO 2025 ADPKD臨床指引的後五章內容。
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#第六章：顱內動脈瘤（ICAs）及其他腎外表現
*顱內動脈瘤（ICAs）
與普通人群相比，患有常染色體顯性多囊腎病（ADPKD）的人顱內動脈瘤（ICA）和動脈瘤性蛛網膜下腔出血（SAH）的風險增加。
6.1 顱內動脈瘤（ICA）
建議告知ADPKD患者其顱內動脈瘤（ICA）和蛛網膜下腔出血（SAH）風險增加的情況，包括相關危險因素、篩查建議、預防措施以及需立即就醫的症狀（推薦等級：1C）。
ICA和SAH的流行病學數據
• 未破裂ICA的發生率（95%信賴區間）：
o 普通人群：2.9%（1.9–4.5）
o 有ICA或SAH家族史的普通人群：12.9%（10.4–15.4）
o ADPKD人群：17.1%（13.4–21.1）
o 有ICA或SAH家族史的ADPKD人群：更高風險
• SAH的發病率（每千人每年，95%信賴區間）：
o 普通人群：0.079（0.069–0.09）
o ADPKD人群：0.57（0.19–1.14）
*所有ADPKD患者應學會辨識「雷擊性頭痛」，其特徵為：
• 定義：突然發作的劇烈頭痛，於數秒至一分鐘內達到高峰，並可能伴隨：
o 噁心或嘔吐
o 癲癇發作
o 意識改變或喪失
• 應對措施：立即就醫，建議到配備CT掃描的急診部門接受評估。
• 詳細收集SAH個人史以及ICA、SAH或不明原因猝死的家族史，以識別ICA高風險人群。
• 吸煙是ICA發生和破裂的重要可改變因素，建議詢問患者吸煙史，提供戒煙建議、行為干預及必要的藥物治療。
• 高血壓是ICA發生和破裂的中等可改變因素，應及早診斷並適當治療高血壓。
• 向患者說明ICA篩查的優勢與限制，並根據風險進行個性化篩查建議。
• 在有高風險因素的患者中，應每5–10年進行重新篩查。
• ICA治療選擇（如保守管理或顯微手術修復）應在專業多學科中心進行評估。
我們建議篩查有SAH個人病史或ICA、SAH、或不明原因猝死的陽性家族史且具有治療資格和合理預期壽命的ADPKD患者。對於新發ADPKD患者、家族史不明或不明確者、以及有腦外血管異常個人或家族史的患者，應討論未破裂ICA的篩查。對於女性患者，若上述情況需要或建議篩查，應在懷孕前進行篩查討論。
在ADPKD患者中，建議採用不使用造影劑的飛躍時間技術核磁共振血管造影（TOF-MRA）進行ICA篩查，高分辨率CT血管造影可作為替代方法。
如果高風險患者的篩查結果為陰性，應根據風險因素、年齡和預期壽命，每5-10年個性化安排重新篩查。當檢出一個或多個ICA時，應在具有處理大量ICA病例經驗的專業多學科中心，評估保守治療、顯微手術修復或血管內修復等治療選擇。
6.2 其他血管相關表現
• 對於無血管動脈瘤家族史的ADPKD患者，不建議常規篩查顱外大血管異常。
• 對有主動脈根部或胸主動脈動脈瘤家族史的ADPKD患者及其一級親屬，建議進行篩查。
• 對於主動脈根部擴張或胸主動脈動脈瘤的患者，應提供治療措施以限制主動脈擴張，包括戒煙、使用Statins類藥物及抗高血壓治療（如β受體阻滯劑和ACEi或ARB）。
6.3 心臟相關表現
對以下ADPKD患者，應考慮做心臟超音波：
• 嚴重或未控制的高血壓病史
• 心雜音或心臟功能障礙的體徵或症狀
• 家族史中有胸主動脈動脈瘤或非缺血性心臟病的患者
6.4 腹壁疝
• 對於無症狀的腹壁疝氣合併腎臟或肝臟明顯增大的患者，應討論非手術治療，因為手術修復可能增加併發症及疝氣復發的風險。
• 應教育患者識別疝氣嵌頓或絞窄的症狀（如急性疼痛、噁心、嘔吐），並及時進行手術評估。
• 對於選擇腹膜透析作為腎替代療法的患者，應考慮進行腹壁疝修復手術。
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#第七章：生活方式與心理社會層面
概述
醫療提供者應為ADPKD患者提供有關營養、生活方式、身體活動及心理社會問題管理的建議與指導。這些服務可以由多學科團隊提供，或通過轉介至專門服務機構進行。
*營養
• 一般建議：ADPKD患者應遵循世界衛生組織（WHO）和慢性腎病（CKD）指引中關於健康飲食的建議。
• 個性化指導：特別是以下人群應與認證的營養師或註冊營養專家合作，接受個別化諮詢：
1. CKD G4–G5 (第四期、第五期)患者
2. 尿路結石高風險人群:有尿路結石或高風險發展成尿路結石的 ADPKD 患者應進行飲食調整以預防結石形成，飲食策略應根據結石的成分或尿液中結石形成分子的濃度來制定。
3. 超重（BMI 25–29.9 kg/m²）或肥胖（BMI >30 kg/m²）者: 醫療提供者應與合格的營養師合作，幫助 BMI 調整後為 25–29.9 kg/m²（過重）或 >30 kg/m²（肥胖）的 ADPKD 患者減重。
4. 營養不良或肌少症患者
• 體重計算：計算BMI時，應考慮囊腫腎臟的估計重量。
*身體活動
• 運動建議：鼓勵ADPKD患者進行中等強度的身體活動，每週累計至少150分鐘，或根據心血管和身體耐受能力調整，並每週進行至少2次、每次 1 小時力量訓練。
• 注意事項：
o 對於腎臟和/或肝臟較大的患者應注意運動中可能的直接損傷風險。
o 對於患有心血管疾病、衰弱或有跌倒風險、骨病、接受透析或移植後的患者，建議尋求專家指導來制定運動計劃。
*生活方式管理
• 煙草：應詢問所有ADPKD患者是否使用煙草製品，並建議完全避免使用。
• 酒精：建議女性每天不超過1份酒精飲品，男性每天不超過2份。
• 咖啡因：應避免過量攝入咖啡因，尤其是在懷孕期間。
• 大麻：應提供有關因污染或合成版本導致急性腎損傷的潛在危險的建議。
• 娛樂性藥物及合成類固醇：應建議患者避免使用。
*心理社會護理
• 篩查與評估：醫療提供者應對心理社會問題進行篩查和定期評估。與ADPKD相關的主要壓力來源包括：
o 身體層面：疾病的身體影響
o 社會層面：社會支持和參與的挑戰
o 家庭層面：與家人相關的壓力
o 遺傳性：遺傳疾病帶來的壓力
• 教育與支持：
o 實施教育計劃，促進患者自我管理，為患者及其家人提供全面實用的信息。
o 通知患者有關腎病或多囊腎病（PKD）相關的患者組織以及其他支持與諮詢服務。
• 經濟影響：醫療團隊應與患者及其照護者討論ADPKD帶來的經濟影響，並努力幫助患者避免不必要的醫療支出。
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#第八章：妊娠與生殖問題
概述
對於育齡期患有ADPKD的女性，醫療護理應包括荷爾蒙療法(hormonal therapies)、避孕措施指導、孕前諮詢以及妊娠期間的管理。
*避孕措施
• 教育與指導：
o 肝囊腫影響：由於estrogen及可能的progesterone的暴露可能與PLD（多囊性肝病）進展風險增加有關，患有ADPKD和肝囊腫的女性應接受有關避孕選擇的教育。
o 激素避孕的影響：
estrogen口服避孕藥可能加重PLD。
estrogen和/或progesterone的聯合避孕藥（口服、貼片、陰道環）對PLD的影響尚不明確。
單純progesterone方法（如progesterone口服藥、注射劑、植入劑及含levonorgestrel的宮內避孕器）對PLD的影響未知，但levonorgestrel宮內避孕器的全身暴露影響較低（為聯合避孕藥的4%–13%）。
o 避孕建議：
考慮為 ADPKD 女性進行荷爾蒙療法時，應進行肝臟影像檢查（最好使用 MRI 和/或 CT 與體積測定），以協助討論避孕、荷爾蒙替代療法及其他用途的選擇。
無或輕度PLD者可使用低劑量estrogen和/或progesterone的聯合避孕藥。
中重度PLD患者可能適合使用progesterone宮內避孕器。
嚴重PLD患者建議使用非激素方法（如屏障法或銅宮內避孕器）。
o 青少年和年輕女性：對於ADPKD的青少年或年輕患者，不應限制避孕選擇。
*孕前諮詢
• 建議：應為ADPKD的男性和女性提供孕前諮詢，並在可能的情況下由 ADPKD 專科中心的多學科團隊提供服務。
• 提供方式：建議由多學科團隊在ADPKD專科中心提供諮詢，包括所有可行的生育選擇（如遺傳篩查及輔助生殖技術）。
• 藥物管理：應在妊娠開始前停用腎素-血管緊張素系統抑制劑、tolvaptan及其他致畸藥物，並待哺乳結束後方可重新使用。
• 男性影響：雖然ADPKD男性的精道囊腫和精子異常率增加，但似乎不影響生育能力。
• 妊娠前，對於有 ICA（顱內動脈瘤）家族史、新發性 ADPKD、未知家族史或少數 ADPKD 患者親屬的女性，以及具有個人或家族非中樞神經血管表現者，應考慮進行 ICA 篩查。
*妊娠管理
• 多學科管理：ADPKD妊娠女性應由專家中心的多學科團隊進行管理。
• 監測內容：
o 血壓（建議每週家庭血壓監測）
o 腎功能
o 可溶性酪氨酸激酶-1 與胎盤生長因子比值（sFlt-1/PlGF）
o 蛋白尿
• 尿液分析：每月進行尿液分析以檢測無症狀性細菌尿。對於無症狀但尿培養陽性的患者，應按一般妊娠人群使用適當抗生素進行治療。
• 分娩方式：ADPKD女性可安全進行陰道分娩。如出現急性腹痛，可使用超音波或MRI安全進行影像學檢查。
• 妊娠期高血壓控制：
o 建議對妊娠期 ADPKD 女性進行更頻繁的血壓監測，最好每週進行一次家庭血壓監測（HBPM），特別是對於已有高血壓或妊娠期間診斷出高血壓的患者。
o 妊娠期間建議的抗高血壓藥物包括, labetalol, nifedipine long-release, hydralazine, clonidine, 或 methyldopa。
o 妊娠期的血壓目標為≤130/85 mmHg。
• 子癲前症風險：
o ADPKD妊娠女性子癲前期及早產風險增加。
o 從妊娠12週開始至36週應使用低劑量阿司匹林（75–150 mg）。
o 從妊娠24週開始（對於有早期子癲前期史者應更早）及每4–6週評估血漿中sFlt-1/PlGF 比值，以預測或排除子癲前期。
*胎兒管理
• 胎兒腎臟影像學異常：輕度異常不一定預示不良結果。
• 基因檢測：應共同決策以評估基因檢測的價值及影響。
• 嚴重異常：雙側結構性腎囊腫病和/或羊水過少可能預示新生兒預後不良或早發性兒童腎功能障礙的風險。
• 正常影像：正常胎兒超音波並不能排除處於風險中的孩子患有 ADPKD 的可能性。
*產後管理
• 腎臟評估：ADPKD女性應於分娩後6週及6個月內接受腎臟檢查。
• 骨盆底護理：ADPKD女性分娩後可能出現膀胱不穩定或尿失禁，建議進行骨盆底物理治療，特別是計劃服用tolvaptan的患者。
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#第九章：兒科問題
*兒童ADPKD的診斷
• 發病時間：
o ADPKD可能在出生前或兒童早期開始出現，但臨床症狀在兒童早期很少見。
o 非常早發型ADPKD (18個月內出現臨床異常)與早發型ADPKD (18個月至15歲之間發病): 均屬罕見且為ADPKD的特殊亞型。
• 診斷與篩查：
o 在討論對有ADPKD風險的兒童進行篩查或診斷時，應採取以家庭為中心的方式共同決策，包含父母和/或法定監護人及成熟的孩子。
o 建議由包括小兒腎科醫生和具 ADPKD 專業知識的遺傳學專家在內的團隊向父母、法定監護人及成熟的孩子提供專業諮詢，並優先使用超音波作為影像學檢查方法。
o 若在15歲以下有風險的兒童中檢出單個腎囊腫，應高度懷疑ADPKD，但囊腫的缺乏並不能排除該診斷。
o 若兒童檢出偶發性腎囊腫且無家族ADPKD史，應考慮對其父母（或若父母年齡
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![新年甫至，KDIGO即推出重要的臨床指引，值得詳細介紹一下。這個指引是KDIGO第一次針對自體顯性多囊腎[Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease (ADPKD)]這個主題撰寫指引。眾所皆知，...](https://img3.findhealthclinics.com/601/681/122236666526016817.jpg)
