06/11/2016
Fibroma.
Tumores benignos del tejido conectivo que se originan más comúnmente en la matriz ungueal. Sin embargo también pueden asentar en el lecho ungueal o en el pliegue ungueal proximal y extenderse a la placa ungueal. Hay varios tipos de fibromas ungueales incluyendo:
Fibroqueratoma periungueal adquirido.
Es un tumor adquirido, benigno fibroepitelial, relativamente común, pero con una incidencia menor en el pie. Se caracteriza por presentar una masa carnosa cubierta con la piel hiperpigmentada y con hiperqueratosis en su porción distal, cuya consistencia es fuerte y “indurada” con un tamaño que varía de 5 a 10 mm de longitud. A veces puede ser doloroso después de un trauma menor o incluso puede sangrar. Generalmente es secundario a un trauma local.
Fibroqueratoma.
Fibroma subungueal.
Dermatofibroma.
Es un tumor benigno, muy frecuente, único o múltiple (inmunodeprimidos) con forma de arveja (planta) que usualmente se desarrolla espontáneamente. También se le llama histiocitoma fibroso benigno, histiocitoma solitario, hemangioma esclerosante o fibrosis nodular subepidérmica.
Se ha descrito una variante familiar de dermatofibromas múltiples. Puede aparecer a cualquier edad, pero lo más frecuente es en adultos entre la 3.ª-5.ª década. Es más común en mujeres de mediana edad y localiza, sobre todo, en extremidades inferiores.
Tumor de Koenen (fibroma periungueal).
Es un fibroma periungueal o subungueal que se desarrolla en 50 por ciento de los pacientes con esclerosis tuberosa durante la niñez y adolescencia. Los tumores de Koenen ocurren más comúnmente en las uñas de los pies que en las de la mano. Se presentan como múltiples crecimientos digitados, eritematosos, polipoides, y pueden producir surcos longitudinales en la placa ungueal debido a compresión de la matriz.
INTRODUCCIÓN
Los Tumores de Koënen son unas de las manifestaciones
de la Esclerosis Tuberosa y cuyo
conocimiento tiene mayor importancia para el
tratamiento podológico de dicha patología. El
conocimiento de este tipo de afecciones dermatológicas
que se presentan asociadas a enfermedades
sistémicas es muy importante para
un tratamiento correcto. Dado que los tumores
de Koënen son un signo clínico de la Esclerosis
Tuberosa1
vamos a analizar brevemente dicha
patología y su tratamiento mediante el informe
de un caso clínico. Por este motivo un enfoque
interdisciplinario es esencial para que el diagnóstico
sea preciso y precoz.
2. ESCLEROSIS TUBEROSA
Desde el punto de vista de la Etimología, podemos
decir que la Esclerosis Tuberosa proviene
de “Epi” (Epilepsia), “log” (Inteligencia
disminuida), y “a” (Adenoma) Ésta patología
también es conocida como la Enfermedad
de Bourneville, y definida como un síndrome
neurocutáneo, multisistémico, autosómico, y
dominante que se caracteriza por el desarrollo
de múltiples hamartomas y con predisposición
aumentada al desarrollo de tumores benignos
en tejidos de origen neuroectodermico, tales
como los de tipo neurológico y cutáneo . Estos
hamartomas son una proliferación de células
de tejidos maduros cercanos a la zona afectada,
que están distribuidos por todo el cuerpo (piel,
cerebro, corazón, riñones, hígado, pulmones)
El término Esclerosis Tuberosa fue acuñado en
1880 por Bourneville y, en 1908, Vogt describe
la tríada clásica que se caracteriza por deficiencia
mental, crisis epilépticas y angiofibromas
faciales. Y cuya manifestación en el pie se caracteriza
por la presencia de fibromas subungueales
o Tumores de koënen. Actualmente,
esta tríada completa sólo se presenta aproximadamente
en el 29 % de los pacientes. Henricus
Maria Joannes Köenen (1983) estableció la relación
entre las lesiones de tumores de Köenen y
la Esclerosis Tuberosa. La Esclerosis Tuberosa
es un trastorno genético, concretamente es una
anomalía congénita del desarrollo embrionario,
con manifestaciones en distintos órganos como
son la piel, el sistema nervioso, el cerebro y los
riñones, además de tener una especial predisposición
para el desarrollo de tumores, entre ellos
los Tumores de Köenen . Las lesiones cutáneas
son las más frecuentes en la Esclerosis Tuberosa
seguidas de los angiofibromas que pueden
aparecer en cualquier parte del cuerpo
El diagnóstico se basa en una serie de criterios
pues ningún criterio clínico aislado es
diagnóstico de dicha patología. El diagnóstico
es fundamentalmente clínico y generalmente
secundario a las manifestaciones cutáneas.
De ahí la importancia del conocimiento de dicha
patología por el colectivo podológico. Las
lesiones cutáneas se aprecian en el 90 % de los
pacientes de cualquier edad, y los fibromas periungueales
tienden a surgir tras la pubertad.
Para diagnosticar Esclerosis Tuberosa se deben
reunir dos criterios primarios, o bien, uno
primario y dos secundarios. Algunos criterios
diagnósticos primarios o de “certeza” son los
Angiofibromas faciales, Fibromas ungueales,
Hamartoma retiniano, Tuberosidades corticales,
Nódulos gliales subependimarios, Angiomiolipomas
renales, Placa fibrosa de la frente,
y Piel shagreen. Y algunos criterios diagnósticos
cuando hay un familiar de primer grado
afecto son: Astrocitoma de células gigantes,
Rabdomioma cardiaco único o imágenes ecocardiográfica,
Tuberosidad cortical única y Hamartoma
retiniano único.
Como criterios diagnósticos secundarios o
de “presunción” están la presencia de Manchas
acrómicas, Hamartoma retiniano peripapilar,
Fibromas gingivales, Defectos en el esmalte
dentario, Angiomiolipoma solitario renal, Ri-
ñón poliquístico, Rabdomioma cardíaco único
y presencia de lesiones hipomielinizante subcorticales
múltiples o calcificaciones corticales.
Los fibromas periungueales de origen no
traumático están entre los principales criterios
de diagnóstico de las lesiones de la Esclerosis
Tuberosa. Son tumoraciones benignas que en
ocasiones puede sangrar, ser dolorosa y puede
deformar la uña. Se suelen desarrollar una vez
pasado el periodo de la pubertad, siendo más
frecuentes su afectación en las uñas de los pies
que de las manos y se presenta con mayor frecuencia
en mujeres que en hombres
En algunos estudios se concluye que los angiofibromas
faciales unilaterales y los fibromas
periungueales probablemente representen una
manifestación clínica poco frecuente de la Esclerosis
Tuberosa. Se han descrito algunos casos
con afectación unilateral de la enfermedad:
angiofibromas faciales unilaterales, fibromas
blandos en el lado derecho del cuello, parches
de shagreen o nevus de tejido conectivo en la
región lumbosacra derecha y fibromas periungueales
en el pie derecho pero en la mano derecha.
Sin presentar ni evidencia de retraso mental,
ni antecedentes de convulsiones.
